Тетрада Фалло — основные симптомы:
- Слабость
- Учащенное сердцебиение
- Тошнота
- Судороги
- Одышка
- Рвота
- Потеря сознания
- Синюшность кожи
- Посинение носогубного треугольника
- Отставание в умственном развитии
- Частичный паралич конечностей
- Отставание в физическом развитии
Тетрада Фалло – сложная патология сердца врожденного характера, которая приводит к недоразвитию выводного отдела правого желудочка сердца и попутному смещению перегородки в правую или левую сторону. Такое заболевание характеризуется крайне неблагоприятно. Тетрада Фалло у детей проявляется уже на первом году жизни, поэтому со своевременной диагностикой, как правило, проблем нет.
- Этиология
- Классификация
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
- Возможные осложнения
- Прогноз
- Профилактика
Тетрада Фалло у новорожденных, как и у взрослых, проявляется в виде физического и умственного отставания в развитии, слабости, цианоза, одышки, частых обмороков, тошноты и рвоты.
Тетрада Фалло лечение подразумевает только радикальное. Медикаментозная терапия проводится в целях подготовки к операции и в период реабилитации. Народные средства, физиотерапия и просто прием медикаментов не дадут должного терапевтического эффекта.
Прогноз в данном случае может быть относительно положительным только в том случае, если будет своевременно и успешно проведена операция. Относительно положительный прогноз потому, что данный синдром в любом случае негативно скажется на психологическом и физическом развитии человека.
Этиология
Тетрада Фалло
Основной причиной развития такого тяжелого патологического процесса у детей является негативное воздействие на организм матери во время беременности.
Таким образом, тетрада Фалло причины имеет следующие:
- употребление спиртных напитков, наркотических средств и курение;
- инфекционные заболевания во время беременности – корь, краснуха, скарлатина, грипп;
- прием гормональных, седативных препаратов – сюда также входят антибиотики, транквилизаторы, снотворное;
- интоксикация организма токсическими, ядовитыми веществами, тяжелыми металлами.
Также врачи говорят о наследственной предрасположенности к таким заболеваниям. Поэтому, если в семейном анамнезе есть тетрада Фалло, беременность нужно планировать, а перед зачатием ребенка обращаться за консультацией к медицинскому генетику.
Классификация
По сути, тетрада Фалло – это синдром, который включает в себя сразу четыре типа аномалий:
- дефект в межжелудочковой перегородке;
- правосторонняя позиция аорты;
- стенозирование легочной артерии – в некоторых случаях она полностью «зарастает» (тетрада Фалло с атрезией легочной артерии);
- выраженная поджелудочковая гипертрофия миокарда.
По анатомическим изменениям выделяют следующие формы данной патологии на сердце:
- эмбриологическая – происходит смещение перегородки, структура легочного клапана при этом не меняется;
- гипертрофическая – к вышеописанной клинической картине добавляется гипертрофия зоны выхода из правого желудочка сердца;
- тубулярная – происходит изменение клапанного аппарата и обструкция правого желудочка;
- многокомпетентная – клинические картины вышеописанных форм – это наиболее тяжелая форма патологии.
Такое заболевание у детей обусловлено степенью сужения диаметра легочной артерии.
Таким образом, дополнительно в классификации рассматривается и этот фактор – тетрада Фалло гемодинамика:
- полная атрезия просвета артерии – наиболее тяжелая форма;
- ацианотическая – стеноз умеренный, цианоз не наступает (бледная форма тетрады Фалло);
- цианотическая – прогрессирование обструкции.
Также болезнь классифицируют по типу течения:
- ранняя – симптоматика проявляется практически сразу же после рождения ребенка;
- классическая – клиническая картина проявляется в возрасте 2-3 лет;
- тяжелая – симптоматика носит приступообразный характер, всегда сопровождается сильной одышкой;
- поздняя – симптомы начинают проявляться в возрасте 6-10 лет.
Тетрада Фалло у взрослых, как и у детей, характеризуется как наиболее сложная патология, которая часто приводит к летальному исходу.
Симптоматика
Клиническая картина такого заболевания может проявляться даже у новорожденного, спустя 1-2 месяца после рождения. Однако чаще всего первые симптомы проявляются ближе в годовалому возрасту.
В целом тетрада Фалло симптомы имеет следующие:
- Цианоз в значительной форме – в верхней половине тела, вокруг губ. При плаче ребенка, во время натуживания и кормления симптом усиливается.
- Одышка – чаще всего носит приступообразный характер, усиливается во время физической нагрузки. Малыш принимает вынужденную позу.
- Физическое недоразвитие.
- Слабость – непродолжительная физическая активность приводит к усталости, головокружению, головной боли.
- Частые потери сознания без видимых на то причин.
- Судороги – в данном случае это обусловлено гипоксией мозговой структуры, сгущением крови, что приводит к повышенному риску тромбоэмболии.
- Неполный паралич конечностей.
- Учащенное сердцебиение.
У взрослых клиническая картина проявляется таким же образом. Однако следует отметить, что если в детском возрасте не будет осуществлена операция по устранению патологии, то до взрослого возраста большинство больных не доживает.
Диагностика
Ввиду того что клиническая картина достаточно специфического характера, проблем с постановкой диагноза не возникает.
В данном случае требуется консультация следующих специалистов:
- педиатр;
- неонатолог;
- детский кардиолог.
Тетрада Фалло у плода также может быть диагностирована во время прохождения ультразвукового исследования.
В целом диагностическая программа включает в себя следующие мероприятия:
- физикальный осмотр с прослушиванием – на наличие патологии может указывать «сердечный горб» (выпуклость в области расположения сердца), ослабленный второй тон в легочной артерии;
- клинический и биохимический анализ крови – при таком заболевании будет существенно превышено количество эритроцитов в крови, повышен гемоглобин;
- фонокардиограмма;
- ЭКГ;
- рентген сердца;
- катетеризация сердца;
- УЗИ сердца;
- допплерография.
Катетеризация сердца
В ряде клинических случаев может понадобиться проведение дифференциальной диагностики относительно таких патологических процессов, как:
- полное заращение (атрезия) легочной артерии;
- общий артериальный ствол;
- врожденная аномалия – наличие только одного желудочка;
- аномалия Эбштейна.
При необходимости врач может назначить дополнительные диагностические мероприятия, поэтому представленная здесь диагностическая программа является примерной.
Лечение
Единственное эффективное лечение данной врожденной патологии – проведение операции. Радикальная коррекция тетрады Фалло проводится только после трех лет. До этого возраста осуществляется паллиативное операбельное вмешательство, направленное на поддержание жизнедеятельности ребенка и улучшение качества его жизни.
Паллиативная операция проводится следующим образом:
- накладываются дополнительные сосуды между артериями;
- одну артерию соединяют с подключичной при помощи искусственного протеза.
После этого кровь начинает поступать из артерии в легкое, а далее в левое предсердие. Такое решение позволяет снизить количество приступов и убрать одышку, но в корне проблему это не решает.
Радикальное вмешательство нужно обязательно. К сожалению, даже в этих случаях устранить патологию успешно можно не всегда: есть риск летального исхода.
Операция проводится при условии полной остановки сердца. После этого пациент подключается к аппарату искусственного кровообращения, а хирург устраняет дефект и сужение артерии. Успешно проведенная операция позволяет существенно улучшить качество жизни больного.
В исключительных случаях паллиативный этап минуется, если патология протекает в особенно сложной форме и присутствует высокий риск летального исхода.
Что касается медикаментозной терапии, то она проводится только во время подготовки к операции и в постоперационный период.
В этих целях больному назначают:
- раствор бикарбоната натрия, Бисопролол;
- ингаляции из кислородно-воздушной смеси;
- препараты, которые уменьшают продуцирование тромбоцитов.
Препарат Бисопролол
Дети, которым не была проведена операция, в среднем доживают только до 12 лет. До 40 лет доживает не больше 5% больных с таким диагнозом. В большинстве случаев причиной летального исхода становится инсульт, ишемическая болезнь сердца, инфаркт.
Возможные осложнения после операции
В послеоперационный период возможно развитие следующих осложнений:
- повышенный риск тромбообразования;
- острая сердечная недостаточность;
- аритмия;
- инфекционный эндокардит;
- легочная гипертензия;
- аневризма стенки правого желудочка.
Отсутствие лечения приводит к таким осложнениям, как:
- туберкулез;
- различные инфекционные заболевания;
- проблемы сердечно-сосудистого характера;
- декомпенсация сердца;
- тромбозы.
В итоге наступает летальный исход, поэтому операция при тетраде Фалло проводится обязательно.
Прогноз
Прогнозы тетрада Фалло может иметь относительно положительные только в том случае, если будет своевременно проведена операция с последующим медикаментозным лечением, а также соблюдением всех рекомендаций врача относительно образа жизни. В противном случае последствия будут необратимыми.
Профилактика
К сожалению, специфической профилактики именно для ребенка, нет.
Все рекомендации по предупреждению заболевания будут касаться только будущих родителей:
- Если в семейном анамнезе есть такие заболевания, то зачатие ребенка нужно планировать. Предварительно паре следует обратиться к медицинскому генетику, пройти обследование и лечение (при необходимости).
- Зачатие ребенка в пьяном состоянии в разы повышает риск развития данной патологии, поэтому необходимо исключить вероятность таких моментов.
- При беременности следует исключить курение, прием алкоголя и наркотических средств. Прием лекарственных препаратов должен строго согласовываться с лечащим врачом.
- Прием гормональных препаратов, седативных и психотропных должен осуществляться только по предписанию врача и строго по расписанной им схеме.
Если у ребенка присутствуют хотя бы некоторые из вышеописанных симптомов, следует срочно обращаться к врачу. Малейшее промедление в данном случае может обернуться летальным исходом.
Источник:
