Гемосидероз — основные симптомы:
- Слабость
- Кожный зуд
- Повышенная температура
- Головокружение
- Потеря аппетита
- Учащенное сердцебиение
- Одышка
- Увеличение селезенки
- Боль за грудиной
- Увеличение печени
- Пониженное артериальное давление
- Кровохарканье
- Бледность кожи
- Кашель с мокротой
- Снижение работоспособности
- Желтушность слизистых
- Помутнение мочи
- Пожелтение кожи
- Посинение носогубного треугольника
- Геморрагическая сыпь
Гемосидероз – это заболевание, которое относится к категории пигментных дистрофий, а также для него характерно скопление в тканях большого количества гемосидерина, который представляет собой железосодержащий пигмент. Механизм развития болезни остаётся до конца не известным, однако специалистами из области дерматологии установлено, что причины формирования могут отличаться в зависимости от формы протекания такого расстройства.
- Этиология
- Классификация
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
- Возможные осложнения
- Профилактика и прогноз
Симптоматическая картина также напрямую диктуется разновидностью недуга. Примечательно то, что гемосидероз может поражать как внутренние органы, так и кожный покров. Во втором случае пациенты очень редко предъявляют жалобы касательно ухудшения самочувствия.
Основу диагностики составляют лабораторные изучения крови, которые в обязательном порядке должны дополняться инструментальными процедурами и рядом манипуляций, выполняемых непосредственно клиницистом.
Лечение гемосидероза ограничивается применением консервативных методик терапии, в частности приёмом лекарственных препаратов. Однако при тяжёлом течении болезни может понадобиться такая процедура, как плазмаферез.
В международной классификации болезней десятого пересмотра такому заболеванию отведено несколько собственных шифров, отличающихся по варианту течения. Гемосидероз кожи имеет значение L 95.8. Гемосидероз лёгких код по МКБ-10 – J 84, а идиопатическая форма патологии — J 84.8.
Этиология
Поскольку подобный недуг у детей и взрослых может быть первичным и вторичным, то и предрасполагающие факторы будут отличаться.
В первом случае патогенез и этиология гемосидероза остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выдвигают несколько предположений, среди которых:
- генетическая предрасположенность;
- иммунопатологический характер патологии;
- врождённые нарушения обменных процессов.
Что касается вторичного гемосидероза, то в качестве возможных причин могут выступать:
- гемолитическая анемия;
- лейкемия;
- поражение печени циррозом;
- протекание некоторых болезней инфекционной природы – сюда стоит отнести сепсис и возвратный тиф, малярию и бруцеллёз;
- частые гемотрансфузии;
- отравления химическими веществами и ядами. Наиболее часто в качестве провокаторов выступают сульфаниламиды, свинец и хинин;
- протекание сахарного диабета и иных нарушений обмена веществ;
- злокачественная артериальная гипертензия;
- венозная недостаточность в хронической форме;
- дерматит и нейродермит;
- экземы и пиодермии;
- любые нарушения целостности кожного покрова.
Спровоцировать манифестацию недуга можно такими причинами:
- длительное переохлаждение организма;
- физическое переутомление;
- стрессы и нервные перенапряжения;
- бесконтрольный приём некоторых групп лекарственных препаратов, в частности диуретиков, нестероидных противовоспалительных средств, а также парацетамола и ампициллина.
Не последнее место в формировании подобного патологического процесса занимают:
- избыток железа в организме – этого можно достичь путём потребления продуктов или медикаментов, в состав которых входит большое количество этого вещества;
- процедура переливания крови, в особенности если это проводится несколько раз в неделю. В таких случаях говорят про возникновение трансфузионного гемосидероза;
- повышенное всасывание гемосидерина органами пищеварительной системы;
- нарушение метаболизма гемосидерина;
- переохлаждение организма.
Классификация
По степени распространённости патологического процесса существует:
- генерализованный или общий гемосидероз – формируется на фоне какого-либо системного процесса. В таких ситуациях гемосидерин скапливается в селезёнке и печени, а также в красном костном мозге, отчего они меняют свой окрас и становятся ржавыми или бурыми;
- локальный, очаговый или местный гемосидероз – отличается тем, что накопление железосодержащего внутриклеточного пигмента может осуществляться как в небольших участках тела, например, в зоне гематом, так и в полости одного из внутренних органов. Наиболее часто это отмечается в лёгочных тканях.
По этиологическому фактору гемосидероз бывает:
- первичным – причины на сегодняшний день остаются неизвестными;
- вторичным – развивается на фоне протекания какого-либо из вышеуказанных недугов.
К самостоятельным типам болезни стоит отнести:
- гемосидероз кожи;
- идиопатический лёгочный гемосидероз, который в медицинской сфере носит название бурая пурпура лёгких.
В случаях поражения кожного покрова заболевание может протекать в нескольких вариациях, отчего делится на:
- болезнь Шамберга;
- кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки;
- старческий гемосидероз;
- лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит;
- охряный дерматит.
Вторичная форма патологии также имеет собственную классификацию:
- гемосидероз печени;
- гемосидероз почек;
- гемосидероз костного мозга;
- гемосидероз селезёнки;
- гемосидероз с поражением слюнных или потовых желез.
Симптоматика
Клиническая картина подобного заболевания у детей и взрослых напрямую диктуется разновидностью его протекания.
Таким образом, идиопатический гемосидероз лёгких представлен такими проявлениями:
- продуктивным кашлем, т. е. с выделением мокроты;
- кровохарканьем;
- одышкой;
- повышением температурных значений;
- болевым синдромом с локализацией в грудине;
- бледностью кожи;
- иктеричностью склер;
- синюшностью носогубного треугольника;
- сильнейшими головокружениями;
- слабостью и понижением работоспособности;
- отсутствием аппетита;
- учащением сердечного ритма;
- понижением АД;
- одновременным изменением объёмов печени и селезёнки в большую сторону.
На фоне того, что бурая индурация лёгких является тяжёлым недугом, подобный диагноз при жизни человека устанавливается достаточно редко.
Гемосидероз кожи прежде всего выражается в возникновении пигментных пятен, имеющих коричневый и в подавляющем большинстве случаев локализуется нижней части ног. Помимо этого, симптоматика такой вариации недуга также включает в себя:
- возникновение геморрагической сыпи или небольших пигментных пятен, которые в диаметре варьируются от одного миллиметра до 3 сантиметров;
- вовлечение в патологию голеней, предплечий и кистей;
- вариабельность оттенка высыпаний – они могут быть кирпично-красными, бурыми, тёмно-коричневыми или желтоватыми;
- незначительный кожный зуд;
- формирование на проблемных участках кожного покрова петехий, узелков, лихеноидных папул и бляшек.
Симптомы гемосидероза кожи
Гемосидероз печени выражается в:
- увеличении размеров и плотности поражённого органа;
- болезненности при пальпации проекции этого органа;
- скоплении большого количества жидкости в брюшине;
- повышении кровяного тонуса;
- желтушности кожных покровов, видимых слизистых и склер;
- пигментации верхних конечностей, лица и подмышечных впадин.
В случаях вовлечения в патологический процесс почек будет отмечаться присутствие:
- отёчности нижних конечностей и век;
- отвращения к пище;
- помутнения урины;
- болей в области поясницы;
- общей слабости и разбитости;
- диспепсии.
Всю вышеуказанную симптоматику целесообразно относить к ребёнку и взрослому.
Диагностика
Поскольку гемосидероз, прежде всего, характеризуется изменением состава крови, то вполне естественно, что основу диагностики будут составлять лабораторные исследования.
При возникновении характерной симптоматики стоит обратиться за помощью к терапевту, который проведёт манипуляции первичного диагностирования и назначит общие обследования, а при необходимости направит пациента на дополнительную консультацию к иным специалистам.
Первый шаг в установлении правильного диагноза направлен на:
- изучение истории болезни – для поиска патологических факторов, приводящих к вторичному гемосидерозу;
- ознакомление с анамнезом жизни человека – для установления возможных источников первичной формы недуга;
- тщательнейший физикальный осмотр больного, который обязательно должен включать в себя изучение состояния кожи, пальпацию передней стенки брюшной полости, измерение пульса и АД;
- детальный опрос пациента – для составления полной симптоматической картины протекания болезни.
Лабораторные исследования основываются на:
- общеклиническом анализе крови;
- биохимии крови;
- ПЦР-тестах;
- общем анализе урины;
- дисфераловой пробе;
- микроскопическом изучении мокроты.
Самыми ценными в плане диагностики выступают такие инструментальные процедуры:
- биопсия поражённого сегмента, т. е. кожного покрова, печени, почек, лёгкого, костного мозга и т. д.;
- спирометрия;
- бронхоскопия;
- сцинтиграфия;
- рентгенография грудины;
- КТ и МРТ.
Процедура спирометрия
Лечение
Вылечить подобное заболевание можно при помощи консервативных методик терапии, применяемых при любом варианте его протекания.
Лечение гемосидероза включает в себя:
- приём глюкокортикоидов;
- применение иммунодепрессантов и препаратов железа;
- осуществление плазмафереза;
- использование медикаментов для купирования симптомов;
- ингаляции кислорода;
- криотерапию;
- витаминотерапию;
- приём лекарств, содержащих кальций и ангиопротекторов;
- ПУВА-терапию – при кожном гемосидерозе.
Хирургическое вмешательство в терапии недуга не применяется.
Возможные осложнения
Идиопатический гемосидероз лёгких и иные разновидности болезни, при отсутствии терапии, чреваты формированием таких последствий:
- инфаркта лёгкого;
- лёгочной гипертензии;
- внутренних кровоизлияний;
- рецидивирующего пневмоторакса;
- хронической дыхательной недостаточности;
- синдрома лёгочного сердца;
- гипохромной анемии.
Профилактика и прогноз
Поскольку в половине случаев не удаётся выяснить причину формирования такой болезни, то профилактические рекомендации будут не специфическими, а общими. К ним стоит отнести:
- правильное и сбалансированное питание;
- ведение здорового и активного образа жизни;
- недопущения каких-либо травм и переохлаждений;
- раннюю диагностику и полноценное лечение патологий, которые могут спровоцировать развитие вторичного гемосидероза;
- исключение лекарственных и химических интоксикаций;
- регулярное прохождение профилактического осмотра в медицинском учреждении.
На фоне того, что гемосидероз довольно сложно диагностировать, его прогноз будет относительно благоприятным – лучше всего переносится людьми кожная форма. Очень часто иные разновидности недуга приводят к инвалидности и развитию осложнений, которые иногда становятся причиной летального исхода пациента.
Источник:
