Гистиоцитоз — основные симптомы:
- Головная боль
- Увеличение лимфоузлов
- Боль в суставах
- Тошнота
- Повышенная температура
- Нарушение сна
- Потеря аппетита
- Высыпания на коже
- Боль в груди
- Одышка
- Частое мочеиспускание
- Вздутие живота
- Понос
- Кашель
- Боль в мышцах
- Боль в молочной железе
- Выделения из уха
- Отказ от пищи
- Жажда
- Отечность околосуставных тканей
Гистиоцитоз – группа патологических процессов с плохо установленной этиологией, которые могут поражать легочную и другие ткани организма человека. Патогенез гистиоцитоза лангерганса заключается в том, что в организме начинается выработка аномальных клеток, которые приводит к разрастанию соединительной (рубцовой) ткани. Такой заместительный процесс и приводит к нарушению функционирования пораженного органа и развитию сопутствующих осложнений.
- Этиология
- Классификация
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
Следует отметить, что течение патологического процесса, в данном случае, может быть как доброкачественным, так и злокачественным, а потому риск летального исхода присутствует при любой форме гистиоцитоза из клеток лангерганса.
Половых и возрастных ограничений эта группа патологических процессов не имеет. В равной степени диагностируется гистиоцитоз у детей и у взрослых. Клиническая картина будет зависеть от формы патологического процесса, а потому самостоятельно сопоставлять симптомы и возможные методы терапии настоятельно не рекомендуется.
Для точной постановки диагноза используется широкий спектр терапевтических мероприятий, точный перечень которых определяется только в индивидуальном порядке. Согласно международной классификации заболеваний десятого пересмотра данный недуг относится к разделу «Другие уточненные заболевания с вовлечением лимфоретикулярной ткани». Таким образом, код по МКБ-10 – D76.
Следует отметить, что, несмотря на тяжелое течение патологии, при условии своевременно начатой терапии болезнь хорошо поддается лечению и возможно полное выздоровление.
Этиология
К сожалению, точной этиологической картины развития гистиоцитоза Х, пока не установлено, отчего нет и специфических профилактических мероприятий. Однако клиницисты выделяют следующие возможные провоцирующие факторы для развития такого заболевания:
- генетическая предрасположенность;
- избыточная инфильтрация бронхиол;
- избыточное ограниченное накопление лимфоцитарных и плазматических клеток.
Кроме этого, ученые не исключают такой предрасполагающий фактор для развития лангергансоклеточного гистиоцитоза как сигаретный дым. Однако принимается во внимание только длительное курение в больших количествах. На вероятность такого этиологического фактора указывает и то, что в 90% у взрослых диагностируется именно гистиоцитоз легких.
Что касается сторонних патологических процессов, то их роль как возможного провоцирующего фактора для развития этого патологического процесса так же не установлена.
Классификация
По клинико-морфологическим признакам течения выделяют такие формы этого заболевания:
- вирус-ассоциированный;
- злокачественный гистиоцитоз;
- синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией;
- лангергансоклеточный.
Отдельно также может рассматриваться классификация с разделением на такие виды патологического процесса:
- острая форма или болезнь Абта-Леттерера-Сиве;
- первично-хроническая форма или недуг Хенда-Шюллера-Крисчена;
- эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова.
Гистиоцитоз у детей нередко диагностируется в злокачественной форме, что уже само по себе является высоким риском летального исхода.
Следует отметить, что синусовый гистиоцитоз является самой редкой формой этого заболевания и характеризуется тяжелым течением со стремительно прогрессирующей клинической картиной.
Симптоматика
В данном случае клиническая картина развивается довольно стремительно, однако симптомы носят неспецифический характер, что и выступает еще одной причиной высокого процента смертности при данном заболевании. Кроме этого, нужно отметить, что характер симптоматики будет зависеть и от самой формы патологического процесса.
В целом, клиническая картина может включать в себя следующие признаки:
- сыпь на лице и рандомно по телу. У ребенка поражается и кожа головы;
- выделения из ушных проходов, которые не имеют ничего общего с отоларингологическим заболеванием;
- повышение температуры тела;
- отечность в области суставов;
- плохой аппетит или вовсе отказ от пищи;
- боли в суставах и мышцах;
- кашель, без видимой на то причины;
- вздутие живота, приступы диареи, тошнота;
- сильная боль в груди и одышка, что будет указывать на развитие пневмоторакса;
- частое мочеиспускание из-за большого количества выпиваемой жидкости, что будет обусловлено постоянной жаждой.
Кроме этого, при развитии внелегочной формы патологического процесса может присутствовать следующая симптоматика:
- увеличение лимфатических узлов;
- боль и ощущение дискомфорта в области молочных желез;
- общее ухудшение самочувствия – нарушение цикла сна, обострение уже имеющихся хронических заболеваний, раздражительность, частая головная боль.
Следует отметить, что воспаление лимфоузлов может свидетельствовать о наличии уже злокачественной опухоли. Однако определить или опровергнуть развитие рака может только врач. В любом случае, при первых же признаках клинической картины нужно срочно обращаться за медицинской помощью, а не проводить лечение самостоятельно или игнорировать симптоматику.
Высыпания на коже при гистиоцитозе
Диагностика
В первую очередь проводиться физикальный осмотр пациента со сбором личного и семейного анамнеза. Для определения диагноза используют следующие диагностические мероприятия:
- тест на дыхательную способность;
- рентгенография;
- видеоторакоскопическая биопсия;
- МРТ;
- биохимический анализ крови;
- общий анализ мочи;
- тест на онкомаркеры.
Определение характера патологического процесса, а также тактика терапевтических мероприятий проводиться на основании полученных результатов диагностики.
Лечение
В большинстве случаев лечение проводиться в условиях стационара. Ввиду того, что точных этиологических факторов не установлено, терапевтические мероприятия направлены на устранение симптоматики и предотвращение развития патологического процесса. Врач может назначить следующие медикаментозные средства:
- глюкокортикоиды;
- препараты для проведения химической терапии;
- фотосенсибилизаторы.
При установлении злокачественной формы течения патологического процесса показана лучевая или химиотерапия с хирургическим вмешательством. В целом, специфических медикаментозных препаратов для устранения этого заболевания нет.
Прогноз носит индивидуальный характер, так как все будет зависеть от формы патологии. В большинстве случаев после прохождения лечения наблюдается полное выздоровление, однако, в течение последующих трех лет следует наблюдаться у онколога. Профилактические мероприятия отсутствуют.
Источник:
