Опухоль Вильмса: причины, симптомы, лечение, прогнозы

Опухоль Вильмса — основные симптомы:

• Слабость
• Боль в пояснице
• Боль в животе
• Потеря аппетита
• Озноб
• Понос
• Потливость
• Кровь в моче
• Запор
• Повышенное артериальное давление
• Лихорадка
• Умственная отсталость
• Вялость
• Скопление в брюшной полости жидкости
• Отек нижних конечностей
• Снижение массы тела
• Нарушение дыхания
• Признаки уплотнения при пальпации
• Набухание вен на ногах
• Отсутствие радужной оболочки

Опухоль Вильмса (нефробластома) – считается высокозлокачественным образованием, локализующимся в паренхиме почек. Особенностью болезни выступает то, что развивается и диагностируется она только в детском возрасте. Наиболее вероятной теорией происхождения подобного новообразования выступает эмбриональная, согласно которой, оно является следствием генетических мутаций. Помимо этого, опухоль выступает в качестве составляющих некоторых врожденных синдромов.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения
• Профилактика и прогноз

Опасность недуга заключается в том, что на протяжении длительного времени оно протекает совершенно бессимптомно, а также встречается у тех пациентов, которые не могут самостоятельно описать свои ощущения. Наиболее часто в клинической картине присутствует болевой синдром и деформация брюшной полости.

Диагностика основывается на осуществлении широкого спектра инструментальных процедур, которые в обязательном порядке должны дополняться лабораторными тестами и пробами, а также тщательным осмотром больного клиницистом.

Лечение ребенка с подобным диагнозом может быть только хирургическим, сопровождающимся химиотерапией и лучевой терапией.

Этиология

Подобное новообразование – это следствие неправильного процесса развития эмбриональных тканей у плода, отчего нередко сочетается с иными нарушениями или аномалиями развития человеческого организма.

Опухоль Вильмса у детей формируется на фоне:

• генетических нарушений, природа которых в настоящее время остается невыясненной;
• отягощенной наследственности – вероятность развития такой опухоли из-за влияния такого фактора составляет лишь 2%;
• аниридии и крипторхизме – в первом случае отмечается частичное образование радужной оболочки, а во втором – неполное опущение яичек у мальчиков;
• гипоспадии и гемигипертрофии – первый недуг характеризуется расположением отверстия уретры в непредназначенном для этого месте, а для второго свойственно неравномерное развитие обеих половин тела;
• синдрома Дени-Дрешера;
• болезни Видемана-Беквита;
• WARG-синдрома;
• болезни Клиппеля-Треноне.

В подавляющем большинстве ситуаций такой диагноз ставится в возрастной категории до 5 лет, однако иногда патология может быть врожденной. У представителей обоих полов болезнь встречается примерно с одинаковой частотой, отличается лишь возраст манифестации – девочки – примерно 4 года, мальчики – 3.5 года.

Помимо этого, обнаружена взаимосвязь между вероятностью рождения малыша с нефробластомой и возраста представительницы женского пола во время зачатия – наиболее часто появляются на свет дети с подобным отклонением у женщин возрастом от 35 лет и старше.

Недуг поражает преимущественно детей, крайне редко в качестве пациентов выступают лица иных возрастных категорий. Опухоль Вильмса у взрослых встречается лишь в 0.9% случаев и только у людей преклонного возраста. По причине того, что для людей старше 60 лет такое поражение почки является нетипичным, сведений касательно формирования не существует. Тем не менее, специалисты из области нефрологии и онкологии выделяют некоторые особенности течения болезни у такой категории пациентов:

• быстрое прогрессирование и увеличение объемов новообразования;
• возникновение тромбов, сужающих или полностью перекрывающих отверстие полой или почечной вены;
• стремительное распространение на близлежащие внутренние органы, отчего нарушается функционирование всего организма.

Наиболее свойственной локализацией нефробластомы выступают почки, однако опухоль также может поражать ткани области малого таза и паха, забрюшинной клетчатки, яичников и матки.

Классификация

По степени распространенности болезнь бывает:

• односторонней;
• двусторонней – встречается лишь у 5% больных.

В зависимости от характера возникновения опухоль Вильмса бывает:

• врожденной;
• приобретенной.

Основное разделение недуга представлено существованием нескольких фаз протекания этого заболевания:

• 1 стадия – образование не выходит за пределы почки, однако сосуды и капсулы этого органа не вовлекаются в патологический процесс. Метастазирование – отсутствует;
• 2 стадия – опухоль выходит за полость паренхимы, т.е. поражает сосуды и капсулу почки. Метастаз не наблюдается;
• 3 стадия – отличается метастазированием в регионарные лимфоузлы и полость брюшины;
• 4 стадия – в таких ситуациях диагностируется метастатический рак печени, а также костной системы, легких, головного или спинного мозга;
• 5 стадия – недуг приобретает двусторонний характер. В таких ситуациях практически нет шансов на положительный прогноз.

Классификация по гистологическим признакам делит нефробластому на благоприятную и неблагоприятную.

Симптоматика

Опухоль Вильмса – это коварное заболевание, для которого свойственно отсутствие каких-либо клинических признаков на ранней степени протекания, т.е. оно не причиняет детям совершенно никаких страданий. Даже при наличии крупного образования ребенок продолжает выглядеть абсолютно здоровым.

По мере прогрессирования болезни могут выражаться такие симптомы:

• присутствие примесей крови в урине;
• болезненность в области живота и поясницы;
• повышение показателей кровяного давления;
• появление новообразования, которое можно самостоятельно легко пальпировать через живот;
• лихорадочное состояние;
• озноб;
• повышенное потоотделение;
• расстройство стула, что выражается в чередовании запоров и диареи;
• скопление большого количества жидкости в брюшной полости;
• отечность нижних конечностей;
• варикоцеле у мальчиков;
• слабость и вялость;
• потеря аппетита;
• снижение массы тела.

Помимо типичных клинических проявлений также отмечается:

• нарушение процесса дыхания;
• крупные размеры внутренних органов;
• отсутствие радужной оболочки;
• умственная отсталость;
• наличие крупных родимых пятен;
• утолщение или удлинение рук и ног;
• расширение вен нижних конечностей.

В случаях распространения метастаз (на четвертой стадии течения недуга) все вышеуказанные симптомы будут дополняться нарушением функционирования пораженного сегмента.

Опухоль Вильмса у детей

Диагностика

Процесс установления правильного диагноза основывается на осуществлении различных инструментальных обследований, однако обязательно дополняется лабораторными исследованиями и манипуляциями, выполняемыми непосредственно клиницистом.

Первичная диагностика проводится педиатром или детским нефрологом и включает в себя:

• изучение истории болезни – для выявления иных врожденных синдромов, частью которых может стать опухоль Вильмса;
• сбор и анализ жизненного анамнеза – сюда стоит отнести информацию касательно протекания внутриутробного развития плода;
• тщательный физикальный осмотр, в частности, пальпацию и прощупывание живота, а также измерение показателей температуры и АД;
• детальный опрос родителей больного – для составления полной симптоматической картины, выяснения степени выраженности признаков и стадии протекания недуга.

Среди наиболее информативных лабораторных тестов стоит выделить:

• общеклинический анализ крови и урины;
• пробу на онкомаркеры;
• биохимию крови;
• почечные пробы.

Основу диагностирования составляют такие инструментальные обследования:

• рентгенография грудины;
• ультрасонография брюшины и забрюшинного пространства;
• КТ и МРТ пораженного органа;
• экскреторная урография;
• сцинтиграфия;
• стернальная пункция.

Стернальная пункция

Нефробластому следует дифференцировать от:

• поликистоза;
• гидронефроза;
• тромбоза почечной вены;
• иных новообразований почек.

Лечение

Избавиться от болезни можно только при помощи целого комплекса терапевтических мероприятий, а именно:

• врачебного вмешательства;
• химиотерапии;
• радиотерапии;
• лучевого лечения.

Отталкиваясь от распространенности патологии, хирурги осуществляют частичную или тотальную нефрэктомию. Примечательно то, что малышам до года операцию выполняют без предварительной химиотерапии. Что касается пациентов, которым уже исполнился 1 год, то им показана предоперационная химиотерапия, длительность которой составляет 2 месяца, параллельно проводят симптоматическое лечение.

Те больные, которые перенесли двустороннюю нефрэктомию, нуждаются в гемодиализе, а также их ставят в очередь на трансплантацию донорского органа – иногда требуется дополнительная пересадка костного мозга.

Возможные осложнения

Отсутствие квалифицированной медицинской помощи чревато развитием таких осложнений:

• неправильный процесс оттока желчи;
• почечная недостаточность в хронической форме;
• метастазирование и нарушение функционирования других внутренних органов;
• формирование иных новообразований, вызванных лучевой терапией.

К последствиям также стоит отнести внутриутробную гибель плода.

Профилактика и прогноз

На фоне того, что причины возникновения опухоли Вильмса остаются неизвестными, специфические профилактические мероприятия не разработаны. В качестве профилактики служат такие рекомендации:

• контроль над адекватным ведением беременности;
• регулярное посещение акушера-гинеколога и других специалистов;
• консультация у генетика – показа будущим родителям, если в семье у одного из них было зафиксировано возникновение нефробластомы.

Прогноз недуга диктуется несколькими факторами – это стадия протекания патологии и гистологические особенности новообразования. Пятилетняя выживаемость на 1 этапе прогрессирования составляет 90%, на втором – 75%, на третьем – 50%, на четвертом – менее 20%. Вероятность рецидива составляет примерно 15%, а двухлетняя выживаемость после него – 40%. Наиболее часто неблагоприятным исходом обладают пациенты младше 1.5 лет и старше 5 лет, а также те, у кого отмечалось прерывание курса химиотерапии или лучевого лечения.

Источник: simptomer.ru