Артериовенозная мальформация — основные симптомы:
- Головная боль
- Судороги
- Нарушение координации движения
- Боль в позвоночнике
- Снижение работоспособности
- Отечность конечностей
- Сокращение поля зрения
- Снижение интеллекта
- Косоглазие
- Потеря зрения
- Снижение мышечного тонуса
- Шаткость во время передвижения
- Ощущение пульсации в голове
- Паралич конечностей
- Слабость в конечностях
- Вытягивание губ трубочкой
- Падение при ходьбе
- Нарушение движения глазных яблок
- Нарушение восприятия речи
- Невнятная речь
Артериовенозная мальформация (син. АВМ) — врожденный (в единичных случаях приобретенный) патологический процесс, при котором отмечается формирование клубка из расширенных сосудов спинного или головного мозга. Болеют мальформацией редко — патология встречается у двух лиц на 100 тысяч населения.
- Этиология
- Классификация
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
- Возможные осложнения
- Профилактика и прогноз
Сосудистые аномалии формируются на этапе внутриутробного развития плода при формировании сосудистых сетей, в том числе церебральных. Основные причины возникновения аномалии заключаются в неадекватном течении беременности, например, в пристрастии будущей матери к вредным привычкам или в многократном облучении организма.
Клиническая картина артериовенозной болезни будет немного отличаться в зависимости от локализации патологического процесса. Тем не менее, основными симптомами принято считать болевой синдром, снижение интеллектуальных способностей, шаткость походки, расстройства речи и судорожные припадки.
Диагноз ставят только после прохождения пациентом ряда инструментальных обследований. В процессе диагностирования необходим неврологический осмотр и другие манипуляции первичной диагностики.
Лечение заболевания при любом варианте течения носит только хирургический характер. Операция может быть осуществлена как открытым способом, так и малоинвазивными методиками.
В международной классификации болезней десятого пересмотра патологии присвоено отдельное значение. Код по МКБ-10 — Q28.2.
Этиология
Артериовенозная мальформация — врожденная болезнь, не имеющая генетической предрасположенности. Нарушение процесса формирования сосудистой сетки, приводящее к возникновению патологии, происходит на 1–2 месяце внутриутробного развития плода.
Клиницистами принято считать предрасполагающим фактором неадекватное протекание беременности — влияние таких неблагоприятных провокаторов:
- перенесенные в 1 триместре заболевания инфекционной, вирусной и бактериальной природы;
- обострение таких болезней, как бронхиальная астма, сахарный диабет и гломерулонефрит в хронической форме;
- влияние ионизирующего излучения;
- распитие спиртных напитков и курение — далеко не все женщины, узнав, что скоро появится ребенок, отказываются от вредных привычек;
- бесконтрольный прием лекарственных веществ, в частности препаратов с тератогенным эффектом;
- патологии матки;
- тяжелая интоксикация химическими и ядовитыми веществами.
Любой из факторов приводит к тому, что тонкие извитые сосуды переплетаются с венами и артериями. Происходит прямой сброс крови из артерий в вены в обход капилляров, что чревато возникновением проблем с дыханием и обменными процессами в местах локализации сосудистых сплетений.
Наиболее часто первые клинические проявления развиваются в возрасте старше 40 лет. Стоит выделить источники, которые могут привести к ранней манифестации характерной симптоматики:
- регулярная чрезмерная физическая нагрузка;
- широкий спектр травм позвоночного столба;
- беременность;
- частое посещение бани;
- длительное переохлаждение организма.
Примечательно то, что группу риска составляют представители мужского пола.
Классификация
Опираясь на очаг формирования сосудистого сплетения, выделяют такие формы заболевания:
- артериовенозная мальформация головного мозга;
- артериовенозная мальформация спинного мозга — может разделяться по морфологии и локализации;
- артериовенозная мальформация легких — считается наиболее редкой разновидностью.
Отдельно можно выделить мальформацию Арнольда Киари, при которой отмечается неправильное расположение миндалин в мозжечке. Ликвор перестает нормально циркулировать, что нарушает протекание обменных процессов.
Существует мальформация Денди-Уокера — аномалия развития 4 желудочка. Наиболее часто сочетается с такими отклонениями, как водянка головного мозга или гипоплазия мозжечка.
Среди детей наиболее часто встречается артериовенозная мальформация вены Галена — патология связана с расширением вены и задержкой обратного развития артериовенозных коммуникаций. Протекает в муральной и хориоидальной формах.
Поражение спинного мозга по строению бывает:
- тип 1 — пучок включает сосуды 1–2 гипертрофированных переходящих артерий и эфферентную вену;
- тип 2 — клубок с петлистыми сосудами, которые в большинстве ситуаций извиты афферентными венами;
- тип 3 — состоит из крупных незрелых сосудов;
- тип 4 — не обладает мелкими сосудами.
В зависимости от расположения АВМ касательно спинного мозга выделяют:
- интрамедуллярные клубки — частично или полностью локализуются в спинном мозге;
- экстраперимедуллярные клубки — формируются на поверхности спинного мозга;
- экстраретромедуллярные клубки — расположены на задней поверхности мозга;
- интрадуральные клубки — образуются в спинномозговой оболочке.
АВМ головного мозга по расположению бывает:
- поверхностной — патологический процесс протекает в коре или в слое белого вещества;
- глубокой — сосудистое сплетение имеет очаг в подкорковых ганглиях, извилинах, стволе или желудочке головного мозга.
Сосудистые клубки могут отличаться по объемам:
- мизерные — диаметр составляет менее 1 сантиметра;
- маленькие — размеры варьируются от 1 до 2 сантиметров;
- средние — достигают 2–4 сантиметров;
- большие — от 4 до 6 сантиметров;
- гигантские — имеют объемы более 6 сантиметров.
Отталкиваясь от размеров образования, подбирается вариант хирургического лечения.
Артериовенозные мальформации бывают:
- активными — существуют в таких формах, как фистульная и смешанная;
- неактивными — каверномы, капиллярные и венозные мальформации.
По количеству сосудистые пучки бывают единичными и множественными.
Симптоматика
Артериовенозная мальформация головного мозга
Артериовенозная мальформация нередко протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при прохождении инструментального обследования по поводу диагностирования совершенно иного заболевания.
Клиническая картина диктуется местом расположения артериовенозной болезни. Например, при поражении лобной доли симптомы будут включать:
- головные боли;
- понижение трудоспособности;
- снижение интеллектуальных возможностей;
- нечленораздельность речи;
- вытягивание губ трубочкой;
- шаткость походки;
- приступы судорог.
Симптомы АВМ мозжечка следующие:
- нарушение координации;
- падение при ходьбе;
- горизонтальный нистагм;
- мышечная гипотония.
На расположение мальформации в височной части мозга указывают такие проявления:
- сильнейшие головные боли и пульсация в висках;
- нарушение восприятия речи — больные слышат все, что им говорят, но не понимают сказанного;
- сужение полей зрения;
- судорожные припадки.
Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга у его основания характеризуется такими признаками:
- косоглазие;
- нарушение движения глазных яблок;
- односторонняя или двухсторонняя слепота;
- паралич верхних или нижних конечностей.
При артериовенозной мальформации спинного мозга симптоматика может быть следующей:
- интенсивные болевые ощущения в области позвоночника;
- снижение чувствительности и мышечного тонуса;
- нарушение функционирования органов малого таза;
- слабость верхних и нижних конечностей;
- быстрая утомляемость во время ходьбы;
- судороги и подергивание мышц конечностей;
- иррадиация болей в руки, ноги и область грудной клетки;
- паралич.
Легочная артериовенозная мальформация выражается следующими симптомами:
- отечность рук и ног;
- усталость и разбитость;
- синюшность кожи;
- понижение значений кровяного тонуса;
- нарушение функционирования сердца;
- кровохарканье;
- боли, локализованные в левой части грудины;
- затрудненное дыхание;
- носовое кровотечение;
- тошнота и рвота;
- одышка;
- легочная эмболия.
Если появились симптомы у ребенка или взрослого, следует как можно скорее обратиться за помощью к неврологу.
Диагностика
Правильный диагноз ставят на основании результатов инструментальных обследований, однако процесс диагностирования начинается с осуществления специалистом таких манипуляций:
- ознакомление с историей болезни;
- сбор и анализ информации касательно протекания беременности;
- тщательный физикальный осмотр;
- детальное неврологическое обследование;
- измерение показателей АД;
- оценка походки и состояния кожи;
- опрос пациента — для составления полной симптоматической картины, что поможет врачу определить форму заболевания.
Лица с артериовенозной мальформацией проходят ряд инструментальных процедур, среди которых:
- миелография;
- ангиография;
- рентгенография позвоночника и грудной клетки;
- ультрасонография;
- КТ или МРТ головного и спинного мозга;
- люмбальная пункция;
- ЭКГ и ЭхоКГ.
Люмбальная пункция
Лабораторные исследования ограничиваются общим и биохимическим анализами крови, микроскопическим изучением спинномозговой жидкости.
Перед тем как назначить лечение, артериовенозная мальформация должна быть дифференцирована от таких патологий:
- новообразования спинного или головного мозга;
- инфекционная форма миелопатии;
- рассеянный склероз;
- БАС;
- болезнь Штрюмпеля;
- геморрагический спинальный инсульт.
Лечение
Удаление сосудистого сплетения осуществляется только операбельным путем. Хирургическое вмешательство проводится нейрохирургом, может быть выполнено несколькими методиками.
Варианты хирургического лечения:
- эндоваскулярная эмболизация;
- иссечение через открытый доступ;
- стереотаксическая радиохирургия;
- наружное вентрикулярное дренирование;
- транскраниальное удаление АВМ;
- рентгенэндоваскулярная эмболизация;
- радиохирургическое устранение АВМ;
- иссечение гамма-ножом.
В настоящее время нейрохирурги обращаются к комбинированной терапии, при которой поэтапно проводится несколько операций.
Возможные осложнения
Если лечение будет проведено неадекватно или полностью отсутствовать, это чревато развитием осложнений:
- разрыв АВМ с последующим кровоизлиянием в головной или спинной мозг;
- стойкие двигательные нарушения, в частности паралич и парезы;
- необратимые неврологические расстройства;
- застойная пневмония;
- инвалидность.
Профилактика и прогноз
Артериовенозная мальформация формируется на раннем этапе внутриутробного развития плода, поэтому целенаправленно избежать возникновения болезни невозможно.
Снизить вероятность появления аномалии можно при помощи контроля над нормальным протеканием беременности. Из этого следует, что профилактика включает такие правила:
- полный отказ от пагубных пристрастий;
- здоровое и полноценное питание;
- избегание травм живота;
- прием только тех лекарств, которые назначит клиницист;
- отсутствие влияния на организм химикатов и облучения;
- раннее выявление и полноценное лечение любых острых или хронических болезней, которые могут повысить риски развития артериовенозной мальформации;
- регулярное посещение акушера-гинеколога.
Своевременное обращение за квалифицированной помощью при возникновении первых симптомов патологии и полноценное лечение обеспечивают благоприятный прогноз и полное восстановление пациента.
Источник:
