Болезнь Стилла — основные симптомы:
- Боль в суставах
- Кожный зуд
- Боль в животе
- Высыпания на коже
- Повышенная температура
- Одышка
- Увеличение селезенки
- Увеличение печени
- Кашель
- Боль в горле
- Увеличение лимфоузлов на шее
- Боль в мышцах
- Припухлость пораженного сустава
- Деформация сустава
- Повышенная температура в пораженной области
- Нарушение зрения
- Подкожные кровоизлияния
- Скованность в суставах по утрам
- Появление папул
- Выпадение волос на пораженных участках
Болезнь Стилла (син. юношеский ревматоидный артрит, ювенильный ревматоидный артрит) — аутоиммунное заболевание, которое часто диагностируется у лиц, не достигших 16 лет. Патология относится к категории системных заболеваний, т. е. может поражать внутренние органы.
- Этиология
- Классификация
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
- Возможные осложнения
- Профилактика и прогноз
Несмотря на многочисленные исследования, специалистам из области ревматологии не удалось выяснить точные причины формирования заболевания. Считается, что проблема имеет инфекционную природу.
Клиника включает множество внешних проявлений — преходящие высыпания, лихорадочное состояние, гепатоспленомегалию, боли в горле и в области живота, поражение сердца.
Диагностика включает целый комплекс мероприятий, начиная от тщательного физикального осмотра и заканчивая широким спектром инструментальных процедур. Это даст возможность не только поставить правильный диагноз, но и дифференцировать заболевание от иных патологий.
Лечение ограничивается консервативными методами — приемом лекарственных препаратов. При тяжелом поражении суставов может понадобиться хирургическое вмешательство.
В международной классификации заболеваний десятого пересмотра болезнь Стилла обладает собственным шифром — код по МКБ-10 будет М06.1.
Этиология
Точные причины, способствующие формированию заболевания, остаются невыясненными. Считается, что в основе развития аномалии лежит генетическая предрасположенность, а спровоцировать возникновение симптоматики могут определенные факторы:
- бактериальные инфекции;
- частые травмы суставов;
- длительное влияние низких температур на человеческий организм;
- вакцинация, проведенная на фоне заболеваний бактериальной природы или сразу после выздоровления от ОРВИ;
- стрессовые ситуации;
- избыточное воздействие солнечных лучей.
Некоторые симптомы болезни, например, внезапное начало и лихорадка, говорят о том, что патология имеет инфекционный характер, но главный возбудитель все еще не выявлен. Считается, что провокатором может выступать:
- вирус краснухи;
- цитомегаловирус;
- микоплазмы;
- вирус Эпштейна-Барра;
- эшерихии;
- вирус парагриппа;
- хламидии;
- стрептококки;
- вирус Коксаки.
С точностью известно, что болезнь Стилла обладает аутоиммунным характером — это означает, что иммунная система атакует собственные ткани и клетки, вырабатывая против них антитела.
В первую очередь повреждаются суставы, происходит развитие хронического воспалительного процесса. Постепенно изменения разрушают суставный хрящ, нарушают структуру костей и образуют грубые суставные деформации. Развивается нарушение функционирования пораженного сегмента.
Несмотря на то, что в большинстве ситуаций заболевание диагностируется у лиц возрастом младше 16 лет, это не исключает возможности развития болезни у людей старшего возраста. Среди представителей обоих полов синдром встречается в равной степени.
Классификация
В зависимости от локализации патологического процесса существует несколько форм заболевания:
- суставная;
- суставно-висцеральная — отмечается повреждение внутренних органов.
При болезни Стилла суставного типа воспалительный процесс может поражать:
- 1 сустав — такой вариант течения носит название моноартрит;
- 2—3 сустава — олигоартрит;
- более 3 суставов — полиартрит.
Опираясь на активность патологических нарушений, заболевание имеет такие степени тяжести:
- высокая;
- умеренная;
- низкая;
- длительная ремиссия.
Симптоматика
Симптомы болезни Стилла
Болезнь Стилла у детей и взрослых обладает большим количеством клинических проявлений, однако ни один симптом не может с точностью указать на наличие конкретного заболевания.
Для поражения суставов характерно:
- локальное повышение температуры, т. е. над проблемной областью;
- утренняя скованность движений;
- припухлость больного сустава;
- появление болевых ощущений как при движении, так и в состоянии покоя;
- симметричность повреждения суставов — часто страдают тазобедренные и локтевые, голеностопные, коленные, лучезапястные суставы, реже в патологию вовлекаются суставы челюсти, кисти и шейного отдела позвоночного столба;
- возникновение контрактур и подвывихов;
- деформация и нарушение функционирования суставов.
Основные симптомы патологии:
- резкое возрастание температурных показателей до 38 градусов и выше;
- появление высыпаний в виде папул с розовым оттенком, которые немного возвышаются над кожным покровом — часто поражаются верхние и нижние конечности, туловище, шея и лицо, высыпания исчезают так же резко, как и возникают;
- незначительный кожный зуд — у некоторых пациентов такие жалобы отсутствуют;
- мышечные и суставные боли;
- нетипичные кожные проявления, например, петехиальные кровоизлияния или узловатая эритема;
- гепатоспленомегалия;
- увеличение и болезненность лимфатических узлов, в частности шейных;
- болевые ощущения и жжение в горле;
- выпадение волос на пораженных областях кожи.
Кроме основной симптоматики, клиническая картина включает второстепенные признаки:
- болезненность в области живота;
- сильный кашель;
- одышка;
- поражение органов зрения;
- перикардий и миокардит;
- эндокардит инфекционной формы;
- респираторный дистресс-синдром;
- тампонада сердца.
Стоит учитывать, что последние 4 симптома отмечаются в единичных случаях.
Диагностика
В случае возникновения одного или нескольких клинических проявлений необходимо как можно скорее проконсультироваться у ревматолога. Проблема в том, что болезнь Стилла у взрослых и детей не обладает специфическими симптомами.
Диагностика всегда должна носить комплексный характер, включая не только лабораторно-инструментальные обследования, но и мероприятия, выполняемые непосредственно клиницистом.
Первый этап установки правильного диагноза:
- изучение семейного анамнеза;
- ознакомление с историей болезни пациента;
- оценка состояния кожных покровов;
- измерение температурных показателей;
- пальпация пораженных участков — для констатации степени выраженности болевого синдрома;
- детальный опрос — для уточнения первого времени появления симптомов и составления полной клинической картины.
Среди лабораторных исследований наибольшей диагностической ценностью обладают следующие:
- общеклинический анализ крови;
- биохимия крови;
- бактериальный посев крови на стерильность;
- печеночные пробы;
- серологические тесты.
Для точного подтверждения диагноза и дифференциации от иных болезней со схожей симптоматикой необходимо осуществление таких инструментальных процедур:
- рентгеноскопия суставов;
- биопсия лимфатического узла;
- пункция больного сустава;
- рентгенография грудной клетки;
- ультрасонография сердца и плевральной области;
- ЭКГ;
- КТ;
- МРТ.
Пункция сустава
Болезнь Стилла следует дифференцировать от таких патологических состояний:
- ревматоидный артрит;
- дерматомиозит;
- туберкулез;
- саркоидоз;
- псориатический артрит;
- лимфома;
- системный васкулит;
- гранулематозный гепатит;
- инфекционная форма эндокардита.
Лечение
Терапия заболевания часто ограничивается применением консервативных методов — приемом лекарственных препаратов. Медикаментозное лечение предписывает прием:
- нестероидных противовоспалительных средств;
- глюкокортикостероидов;
- цитостатиков;
- препаратов золота;
- сульфаниламидов.
При болезни Стилла показано прохождение пациентом физиотерапевтических процедур, которые представлены магнитотерапией и лекарственным электрофорезом.
Консервативное лечение должно включать:
- прием общеукрепляющих препаратов;
- лечебную физкультуру;
- ручной или аппаратный массаж.
Аппаратный массаж
Хирургическое вмешательство показано только при ярко выраженной деформации суставов.
Возможные осложнения
Несвоевременно начатое или неполноценное лечение заболевания может привести к возникновению таких осложнений:
- появление контрактур и анкилозов;
- хроническая почечная недостаточность;
- остеопороз;
- патологические переломы;
- присоединение вторичной инфекции;
- сердечная недостаточность;
- нарушение свертываемости крови;
- туберкулез легких;
- снижение остроты или полная утрата зрения;
- респираторный дистресс-синдром;
- амилоидоз;
- инвалидность.
Профилактика и прогноз
На сегодняшний день не разработаны профилактические мероприятия, специально предназначенные для предупреждения развития болезни Стилла.
Снизить вероятность заболеть можно, соблюдая такие общие рекомендации:
- ведение здорового и в меру активного образа жизни;
- избегание травм суставов и стрессовых ситуаций;
- сведение к минимуму влияния на организм высоких или низких температур;
- своевременное выявление и устранение бактериальных или вирусных недугов, особенно возникших во время беременности;
- прохождение ежегодных полных профилактических осмотров в клинике с посещением всех специалистов.
Болезнь Стилла имеет несколько вариантов исхода:
- спонтанное выздоровление — наблюдается у каждого 3 пациента с подобным диагнозом, часто происходит в первый год протекания заболевания;
- хронизация патологического процесса;
- переход в рецидивирующую форму — у каждого 2 больного, рецидивы могут возникать в период с 1 до 10 лет.
Пятилетняя выживаемость составляет 95 % случаев, но при условии, что лечение было начато вовремя, а последствия не были зарегистрированы.
Источник: