Болезнь Уиппла — основные симптомы:
- Увеличение лимфоузлов
- Боль в суставах
- Повышенная температура
- Тошнота
- Рвота
- Боль в области пупка
- Озноб
- Понос
- Сухость кожи
- Быстрая утомляемость
- Шелушение кожи
- Боль в мышцах
- Припухлость пораженного сустава
- Увеличение объемов живота
- Снижение массы тела
- Повышенное газообразование
- Чувство отвращения от еды
- Пена в кале
- Покраснение кожи над пораженным суставом
- Гиперпигментация кожи
Болезнь Уиппла (син. болезнь Уиппля, болезнь Виппла, липогранулематоз брыжейки, липофагический кишечный гранулематоз, кишечная липодистрофия, интестинальная липодистрофия) — довольно редкая системная патология, при котором наиболее часто поражается тонкий кишечник. По мере прогрессирования в патологический процесс могут вовлекаться органы пищеварительной, нервной и сердечно-сосудистой систем.
- Этиология
- Классификация
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
- Возможные осложнения
- Профилактика и прогноз
Возбудителем заболевания служит малоизученная на сегодняшний день бактерия Tropheryma whippelii. Основным провоцирующим болезнь фактором принято считать снижение сопротивляемости иммунной системы.
В клинической картине будут преобладать симптомы со стороны пораженного органа или системы. Часто выражается повышением температуры, расстройством стула, продуктивным кашлем, судорожными припадками и снижением остроты зрения.
Диагностика болезни Уиппла в обязательном порядке должна носить комплексный подход. Лабораторные тесты необходимы для выявления болезнетворного агента, а инструментальные процедуры — для выявления степени повреждения внутренних органов.
Тактика терапии носит консервативный характер и заключается в приеме медикаментов и соблюдении щадящего рациона. Стоит отметить, что лечение занимает длительный промежуток времени, в среднем — 2 года.
Этиология
Современными исследователями принято считать, что болезнь развивается из-за проникновения в человеческий организм патологических микроорганизмов — Tropheryma whippelii.
После инфицирования бактерии активно увеличивают численность в иммунных клетках, которые носят название макрофаги. У здорового человека они выполняют функцию поглощения и разрушения инфекционных агентов, однако в этой ситуации бациллы остаются невредимыми.
Структурно измененные макрофаги начинают скапливаться в слизистой оболочке тонкого кишечника, что приводит к резкому снижению всасывания питательных веществ. Это обусловлено тем, что их транспорт прерывается на уровне кишечника, а в оболочке формируются отложения жира (липодистрофия).
Еще больше усугубляют проблему изменения во всасывании витаминов, минералов и иных питательных веществ. Затем патологический процесс распространяется на внутрибрюшные лимфатические узлы, миокард и перикард, суставы и брюшную полость, плевру и мозг.
Клиницистами было установлено, что у некоторых здоровых людей, т. е. при отсутствии характерных признаков болезни, бактерия может выделяться со слюной.
Кроме инфекционной причины, в развитии заболевания играет важную роль реакция организма. Главные предрасполагающие факторы:
- снижение иммунитета;
- глистные инвазии;
- хронические проблемы с ЖКТ;
- отсутствие полноценного питания.
Стоит отметить, что основную группу риска составляют лица в возрасте 40–50 лет, однако не исключается вероятность развития болезни у людей другой возрастной категории. Примечательно, что наиболее часто страдают от такой разновидности инфекции мужчины.
Классификация
По мере протекания болезнь Уиппла проходит несколько стадий, которые постепенно развиваются друг за другом:
- 1 этап — появляются внекишечные симптомы. Часто поражается только одна система, например, суставы или лимфатические узлы. Основным признаком выступает постоянно повышенная температура тела.
- 2 этап — наблюдается развитие нарушения протекания процессов пищеварения и возникновение последствий, связанных с этим, например, расстройство стула и резкое снижение массы тела.
- 3 этап — отмечается вовлечение в патологию разных внутренних органов, среди которых могут быть сердце, легкие, нервная система.
Заболевание имеет только хроническое течение.
Симптоматика
Несмотря на то, что болезнь Уиппла имеет инфекционную природу, точных данных касательно длительности инкубационного периода в настоящее время нет.
Первые клинические проявления:
- резкое повышение температурных показателей до 38 градусов и выше;
- мышечные и суставные боли;
- сильный озноб;
- опухание и покраснение кожи над пораженным суставом;
- увеличение лимфатических узлов — их подвижность сохраняется, а при пальпации болей не возникает.
Постепенно начинает развиваться кишечная или интестинальная симптоматика:
- расстройство акта дефекации, что выражается в обильной диарее — частота позывов к опорожнению кишечника может достигать 10 раз в сутки;
- пенистая консистенция фекалий и их светло-коричневый окрас — в некоторых случаях каловые массы приобретают дегтеобразную консистенцию, что указывает на нарушение свертываемости крови или развитие внутренних кровоизлияний;
- прогрессирующее снижение массы тела;
- схваткообразные болевые ощущения, локализующиеся в районе пупка и часто возникающие после потребления пищи;
- тошнота, изредка приводящая к рвотным позывам;
- отвращение к пище;
- отечность и воспалительное поражение языка;
- увеличение размеров живота;
- повышенное газообразование;
- быстрая утомляемость.
Наблюдаются изменения со стороны кожного покрова:
- появление участков гиперпигментации;
- сухость и шелушение кожи;
- подкожные кровоизлияния;
- уплотнение кожных покровов.
На вовлечение в патологический процесс легких указывают:
- сильный кашель с выделением мокроты;
- болезненность в области грудной клетки;
- стойкое понижение значений кровяного тонуса;
- одышка;
- незначительное возрастание температуры.
Симптомы болезни Уиппла
Повреждение нервной системы выражается в следующих нарушениях:
- слабоумие;
- судорожные припадки;
- паралич верхних или нижних конечностей;
- расстройство речевой функции;
- нарушения сна;
- депрессивное состояние;
- снижение памяти.
В некоторых случаях страдают органы зрения:
- ночная или «куриная» слепота;
- воспалительное поражение оболочек глаз;
- потемнение кожи вокруг глаз.
Клинические проявления развиваются как у взрослых, так и у детей. Необходимо помнить, что степень выраженности симптомов у ребенка может быть намного выше, нежели у лиц среднего или старшего возраста.
Диагностика
Поставить диагноз «болезнь Уиппла» может только клиницист на основании результатов широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований.
При возникновении характерных симптомов стоит пройти консультацию у терапевта, который в обязательном порядке должен самостоятельно выполнить ряд манипуляций:
- изучение истории болезни и сбор жизненного анамнеза;
- оценка состояния кожных покровов и органов зрения;
- измерение показателей температуры, сердечного ритма и кровяного тонуса;
- прослушивание пациента при помощи фонендоскопа;
- детальный опрос — для выяснения первого времени возникновения и степени выраженности симптоматической картины.
Следующий шаг диагностики — лабораторные исследования:
- общеклинический анализ крови;
- биохимия крови;
- гемограмма;
- копрограмма;
- ПЦР-тесты;
- анализ каловых масс на яйца гельминтов и скрытую кровь;
- гистологическое изучение биоптата.
Самые информативные инструментальные процедуры:
- рентгенография брюшины;
- ФГДС;
- ультрасонография органов брюшной полости;
- ирригоскопия;
- биопсия;
- КТ;
- МРТ;
- ЭКГ;
- ЭхоКГ.
Ирригоскопия
В качестве дополнительных диагностических мероприятий, чтобы поставить диагноз болезнь Уиппла, нужны консультации у таких специалистов:
- невролог;
- кардиолог;
- гастроэнтеролог;
- ревматолог;
- педиатр — при развитии заболевания у ребенка.
Лечение
Устранение болезни Уиппла занимает довольно продолжительный промежуток времени и предусматривает применение только консервативных терапевтических методов.
Медикаментозное лечение предполагает прием таких средств:
- гормональные противовоспалительные вещества;
- ферменты;
- антибактериальные средства;
- общеукрепляющие препараты;
- лекарства для улучшения всасывания питательных веществ;
- минерально-витаминные комплексы;
- препараты калия, магния, железа и кальция.
Во время терапии пациентам важно соблюдать высококалорийную диету с большим содержанием белков. Это означает, что в рацион в обязательном порядке должны входить такие продукты:
- нежирные сорта мяса и рыбы;
- кисломолочная продукция;
- соя и каши;
- морепродукты;
- овощные супы;
- пшеничный хлеб;
- компоты и некрепкий чай;
- зелень и салат;
- бобовые культуры;
- овощи и фрукты, приготовленные путем запекания или пропаривания.
Перечень категорически запрещенных ингредиентов:
- кондитерские изделия;
- свежая сдоба;
- щавель и шпинат;
- кулинарные жиры;
- жирные и острые блюда;
- полуфабрикаты;
- субпродукты;
- сладости и мороженое;
- острые соусы и пряности;
- кофе и алкоголь.
Рекомендуется частое и дробное потребление пищи. Все правила относительно рациона, примерного меню, перечня запрещенных и разрешенных продуктов предоставляет только лечащий врач.
Возможные осложнения
При полном отсутствии терапии болезнь Уиппла может привести к смертельно опасным осложнениям:
- отечность головного мозга;
- надпочечниковая недостаточность;
- малокровие;
- поражение миокарда;
- крайняя степень истощения;
- утрата трудоспособности;
- частые рецидивы;
- полиорганная недостаточность.
Профилактика и прогноз
Чтобы снизить вероятность развития заболевания, людям следует соблюдать несколько несложных правил. Профилактические рекомендации включают:
- полный отказ от пагубных пристрастий;
- рациональное питание;
- постоянное укрепление иммунной системы;
- комплексное устранение гастроэнтерологических и любых иных хронических патологий, которые могут спровоцировать развитие болезни Уиппла;
- регулярное прохождение полного обследования в медицинском учреждении.
Симптомы и лечение болезни Уиппла влияют на прогноз, который считается условно благоприятным. Это обусловлено тем, что полностью вылечить заболевание невозможно, однако соблюдение терапевтических правил может помочь достичь длительной ремиссии.
Стоит отметить, что без квалифицированной помощи люди умирают через несколько лет с момента возникновения кишечных клинических проявлений. К летальному исходу могут привести осложнения.
Источник:
