«

»

Авг 24

Гиперальдостеронизм: виды, причины, симптомы, лечение

Гиперальдостеронизм — основные симптомы:

  • Головная боль
  • Мышечная слабость
  • Повышенное артериальное давление
  • Обезвоживание
  • Сильная жажда
  • Глазные кровоизлияния
  • Увеличение объема выделяемой мочи
  • Помутнение мочи
  • Беспокойность
  • Отставание в физическом развитии

Гиперальдостеронизм – выступает в качестве довольно часто диагностируемого патологического состояния, которое развивается на фоне повышенной секреции такого гормона коры надпочечников, как альдостерон. Наиболее часто патология встречается у взрослых, но также может поразить и ребёнка.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Возможные осложнения
  • Профилактика и прогноз

Провоцирующие факторы будут отличаться в зависимости от формы болезни, начиная от отягощённой наследственности и заканчивая протеканием недугов эндокринологического или иного характера.

Клинические признаки при первичной и вторичной форме недуга будут различными. Основу симптоматики составляют нарушение функционирования сердца, слабость мышц, судорожные припадки и развитие хронической почечной недостаточности.

Поставить правильный диагноз и провести дифференциацию разновидностей течения недуга может только врач-эндокринолог, на основании данных широкого спектра  инструментально-лабораторных обследований.

Тактика лечения может быть как консервативной, так и операбельной, что напрямую диктуется видом подобной патологии. В любом случае отсутствие терапии чревато опасными для жизни осложнениями.

Этиология

Гиперальдостеронизм представляет собой комплекс разных по механизму возникновения, но близких по симптоматике синдромов, которые развиваются из-за повышенной секреции альдостерона.

Поскольку существует первичный и вторичный гиперальдостеронизм, то, естественно, что предрасполагающие факторы будут несколько отличаться.

Первая разновидность болезни в крайне редких случаях возникает на фоне генетической предрасположенности. Семейная форма может наследоваться по аутосомно-доминантному типу – это означает, что для диагностирования подобного недуга у ребёнка, ему достаточно унаследовать мутантный ген от одного из родителей.

В качестве дефектного сегмента выступает фермент 18-гидроксилазы, который по неизвестным причинам выходит из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируется глюкокортикоидами.

К редким провокаторам первичного гиперальдостеронизма стоит отнести онкологическое поражение надпочечников.

Однако в подавляющем большинстве ситуаций такой вариант течения заболевания обуславливается формированием альдостеромы – это новообразование, которое, по сути, является альдостерон-продуцирующей аденомой коры надпочечников. Диагностируется такая опухоль примерно в 70% случаев первичной формы патологии.

Для вторичного гиперальдостеронизма характерно протекание в человеческом организме иного недуга, это означает, что дисфункция эндокринной системы в таких ситуациях выступает в качестве осложнения.

Привести к развитию вторичного типа заболевания могут такие патологические состояния:

  • сердечная недостаточность;
  • гипертоническая болезнь;
  • цирроз печени;
  • синдром Бартера;
  • дисплазия и стеноз артерий, находящихся в почках;
  • нефротический синдром;
  • образование рениномы в почках;
  • почечная недостаточность.

Помимо этого, привести к вторичному гиперальдостеронизму могут:

  • дефицит натрия, что очень часто провоцируется соблюдением строгих диет или обильной диареей;
  • изменение объёма циркулирующей крови в меньшую сторону – это зачастую наблюдается на фоне обильной кровопотери и дегидратации;
  • избыток калия;
  • бесконтрольный приём некоторых медикаментов, в частности мочегонных или слабительных препаратов.

Стоит отметить, что основную группу риска составляют представительницы женского пола в возрастной категории от 30 до 50 лет. Однако это вовсе не означает, что заболевание не возникает у других категорий пациентов.

Классификация

Эндокринологи выделяют такие основные разновидности подобной патологии:

  • первичный гиперальдостеронизм – считается одной из самых распространённых вариаций болезни;
  • вторичный гиперальдостеронизм – является осложнением недугов, негативно влияющих на сердце, печень и почки;
  • псевдогиперальдостеронизм – является следствием нарушения восприятия альдостерона дистальными почечными канальцами.

При этом у первичного гиперальдостеронизма есть собственная классификация, которая включает в себя:

  • синдром Конна;
  • идиопатический гиперальдостеронизм – развивается лишь на фоне диффезно-узелковой гиперплазии коры надпочечников, которая носит двусторонний характер. Диагностируется примерно у каждого третьего пациента, обратившегося за квалифицированной помощью при выражении симптоматики;
  • одностороннюю или двустороннюю надпочечниковую гиперплазию;
  • глюкокортикоидзависимый гиперальдостеронизм;
  • альдостерон-продуцирующую карциному – всего зарегистрировано не более 100 пациентов с подобным диагнозом;
  • псевдогиперальдостеронизм – является следствием нарушения восприятия альдостерона дистальными почечными канальцами;
  • синдром Иценко-Кушинга;
  • врождённая недостаточность коры надпочечников или вызванная передозировкой лекарственными препаратами.

В качестве отдельной формы стоит выделить вненадпочечниковый гиперальдостеронизм – встречается наиболее редко. Среди провоцирующих факторов основное место занимают заболевания органов эндокринной системы, например, яичников и щитовидной железы, а также ЖКТ, в частности кишечника.

Симптоматика

Как было указано выше, симптоматическая картина будет отличаться в зависимости от разновидности заболевания. Таким образом, при первичном гиперальдостеронизме наблюдается выражение таких признаков:

  • повышение кровяного тонуса – симптом наблюдается у абсолютно всех пациентов, однако в последнее время клиницисты отмечают бессимптомное протекание болезни. АД находится на повышенных отметках на постоянной основе, а это может привести к гипертрофии левого желудочка сердца. На фоне такого проявления у половины больных отмечается сосудистое поражение глазного дна, а у 20% – снижение остроты зрения;
  • мышечная слабость – аналогично предыдущему признаку, характерна для 100% пациентов. В свою очередь, становится причиной снижения работоспособности, развития псевдопаралитического состояния и судорог;
  • изменение оттенка урины – она становится мутной из-за присутствия в ней большого количества белка. Составляет клиническую картину 85% людей;
  • увеличение суточного объёма выделяемой мочи – встречается у 72% пациентов;
  • постоянная жажда;
  • стойкие головные боли;
  • развитие астенического синдрома;
  • беспричинное беспокойство.

Стоит учитывать, что вышеуказанная симптоматика относится к наиболее частой форме первичного гиперальдостеронизма – синдром Конна.

Симптомы гиперальдостеронизма вторичного типа представлены:

  • возрастанием АД, в особенности диастолического, что со временем приводит к появлению ишемической болезни сердца, хронической почечной недостаточности, дисфункции почек и поражению стенок сосудов;
  • нейроретинопатией, ведущей к атрофии зрительного нерва и полной слепоте;
  • кровоизлияниями в глазное дно;
  • сильной отёчностью.

У некоторых пациентов не наблюдается признаков артериальной гипертензии, а в редких случаях отмечается малосимптомное протекание подобной патологии.

У детей гиперальдостеронизм зачастую манифестирует до 5-летнего возраста и выражается в:

  • ярком проявлении обезвоживания;
  • нарастающей артериальной гипертензии;
  • отставании в физическом развитии;
  • психоэмоциональных нарушениях.

Диагностика

Осуществление целого комплекса диагностических мероприятий направлено не только на установление правильного диагноза, но и на дифференциацию различных форм болезни у женщин и мужчин.

В первую очередь эндокринолог должен:

  • ознакомиться с историей болезни не только пациента, но и его близких родственников – для обнаружения патологий, которые могут стать вызвать вторичный гиперальдостеронизм или подтверждения наследственной природы заболевания;
  • собрать и изучить жизненный анамнез человека;
  • тщательно осмотреть больного – физикальный осмотр направлен на оценивание состояния кожного покрова и измерение АД. Сюда также стоит отнести офтальмологическое обследование глазного дна;
  • детально опросить пациента – для составления полной симптоматической картины протекания гиперальдостеронизма, что собственно может указать на разновидность его течения.

Лабораторная диагностика гиперальдостеронизма предполагает проведение:

  • биохимического анализа крови;
  • общеклинического изучения урины;
  • измерения суточного объёма выделяемой мочи;
  • ПЦР-тестов – для диагностирования семейной формы болезни;
  • пробы с спиронолактоном и нагрузкой гипотиазидом;
  • «маршевой» пробы;
  • серологических тестов.

Наибольшей ценностью обладают такие инструментальные обследования:

  • УЗИ надпочечников, печени и почек;
  • КТ и МРТ поражённого органа;
  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • дуплексное сканирование артерий;
  • Дуплексное сканирование сосудов

  • МСКТ и МР-ангиография;
  • сцинтиграфия.

В дополнение к основной диагностике пациента должны осмотреть офтальмолог, нефролог и кардиолог.

Лечение

Тактика терапии недуга диктуется его разновидностью, однако есть несколько методик лечения, присущих всем формам гиперальдостеронизма. К ним стоит отнести:

  • соблюдение щадящего рациона, направленного на снижение потребления поваренной соли и обогащение меню продуктами, обогащёнными калием;
  • приём калийсберегающих мочегонных средств;
  • инъекционное введение препаратов калия.

Лечение гиперальдостеронизма, вызванного формированием альдостеромы или онкологическим поражением надпочечников, только хирургическое. Операция предполагает иссечение поражённого сегмента, что предварительно требует восстановления водно-электролитного баланса.

Двусторонняя гипоплазия коры надпочечников ликвидируется консервативным путём. При помощи применения ингибиторов АПФ и антагонистов кальциевых каналов.

Гиперпластическая форма гиперальдостеронизма лечится полной двусторонней адреналэктомией.

Больным вторичным гиперальдостеронизмом показано устранение базового недуга и обязательный приём глюкокортикоидов.

Клинические рекомендации носят индивидуальный характер, поскольку полностью диктуются разновидностью гиперальдостеронизма.

Возможные осложнения

По причине быстрого прогрессирования клинических признаков гиперальдостеронизм довольно часто приводит к таким осложнениям:

  • хроническая почечная недостаточность;
  • мигрень;
  • полная утрата зрения;
  • ангиосклероз;
  • нефрогенный несахарный диабет;
  • гипертрофия левого желудочка сердца;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • разрушение стенок кровеносных сосудов;
  • парестезии;
  • злокачественная артериальная гипертензия.

Профилактика и прогноз

Чтобы у мужчины, женщины и ребёнка не возникало проблем с формированием подобного заболевания необходимо придерживаться таких общих клинических рекомендаций:

  • ведение здорового образа жизни;
  • правильное и полноценное питание;
  • консультирование у генетиков – это нужно парам, решившим завести детей, для выяснения вероятности появления на свет малыша с гиперальдостеронизмом;
  • постоянное диспансерное наблюдение – показано пациентам с гипертонической болезнью;
  • приём только тех медикаментов, которые выпишет клиницист – со строгим соблюдением суточной нормы и длительности лечения;
  • прохождение полного профилактического осмотра в медицинском учреждении – для раннего выявления недугов, которые могут привести к появлению вторичного гиперальдостеронизма.

Что касается прогноза болезни, то он диктуется тяжестью протекания базового недуга и степенью поражения внутренних органов, а также своевременной диагностикой и адекватной терапией.

Радикальное хирургическое вмешательство и адекватное медикаментозное лечение гарантирует полное выздоровление. Исход онкологии надпочечников зачастую неблагоприятный.

Источник: simptomer.ru

Добавить комментарий