Медуллобластома — виды, причины, симптомы и лечение

Медуллобластома — основные симптомы:

• Головная боль
• Тошнота
• Рвота
• Судороги
• Раздражительность
• Нарушение глотания
• Возбужденность
• Ухудшение общего состояния
• Нарушение дыхания
• Шаткая походка
• Непроизвольные колебания глаз
• Паралич конечностей
• Потеря ориентации в пространстве
• Мозжечковая походка
• Нарушение ориентации во времени
• Снижение чувствительности конечностей
• Частые травмы
• Человек не узнает сам себя

Медуллобластома – это раковая опухоль, состоящая из медуллобластов, которая в подавляющем большинстве случаев локализуется в мозжечке, однако не исключается её формирование в других зонах головного мозга. Механизмы и причины возникновения подобной патологии в настоящее время остаются до конца невыясненными, однако клиницисты выделяют несколько предрасполагающих факторов, среди которых детский возраст и мужской пол.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Осложнения
• Профилактика и прогноз

Клиническая картина недуга будет отличаться в зависимости от области образования опухоли и степенью выраженности общемозгового синдрома. Диагностика основывается на физикальном осмотре и данных лабораторно-инструментальных обследований пациента. Лечение основывается на хирургическом иссечении новообразования и химиотерапии.

Этиология

На сегодняшний день патогенез и основные причины развития подобного заболевания остаются неизвестными. Клиницисты владеют информацией лишь касательно предрасполагающих факторов формирования медуллобластомы у детей и взрослых. К ним стоит отнести:

• возраст ребёнка от пяти до десяти лет. У лиц старшей возрастной категории болезнь диагностируется с двадцати до сорока лет;
• мужской пол – медиками установлено, что наиболее часто такая патология выявляется у мужчин и мальчиков, нежели у женщин и девочек;
• продолжительное влияние на организм ионизирующего излучения;
• воздействие канцерогенов, содержащихся в продуктах питания, средствах бытовой химии, а также в лаках и красках;
• протекание некоторых вирусных инфекций, которые могут повреждать геном клеток, например, цитомегаловируса, инфекционного мононуклеоза и ВПЧ;
• генетическая предрасположенность;
• наличие некоторых синдромов, в частности Рубинштейна-Тейби, Тюрко, Горлина и синдрома голубых невусов.

Основным отличием такого злокачественного новообразования от других является то, что оно очень быстро приводит к формированию метастаз, которые поражают ликворные пути, на фоне чего нарушается процесс циркуляции спинномозговой жидкости. Это влечёт за собой возрастание вероятности развития осложнений, которые влияют на процент выживаемости.

Классификация

В зависимости от места локализации злокачественная опухоль делится на:

• медуллобластому мозжечка – является наиболее частой областью формирования опухоли и диагностируется у 80% пациентов;
• медуллобластому полушарий головного мозга – может быть выявлена у ребёнка старше шестилетнего возраста.

По гистологическому строению существуют следующие разновидности ракового образования:

• классическая недифференцированная медуллобластома;
• медулломиобластома;

• медуллобластома, состоящая из волокон мышечной ткани;
• образование с глиальной или нейрональной дифференцировкой;
• меланотическая опухоль – включает в свой состав нейроэпителиальные клетки, которые, в свою очередь, состоят из меланина;
• десмопластическая медуллобластома;
• липоматозное образование – является таковой, если в ней есть жировые клетки. Такая разновидность новообразования имеет наиболее благоприятный прогноз.

Определить выживаемость для каждого пациента с подобным диагнозом помогает классификация, основанная на том, что учитываются объёмы опухоли, наличие или отсутствие метастаз, а также уровень инфильтрации.

Симптоматика

Медуллобластома головного мозга имеет большое количество клинических проявлений, которые будут отличаться в зависимости от очага образования.

Если опухоль локализовалась в мозжечке, что бывает чаще всего, то у человека будет развиваться мозжечковая атаксия, которая имеет следующие клинические признаки:

• «мозжечковая походка» — это состояние, при котором пациент старается не потерять равновесие, отчего ходит с широко расставленными нижними конечностями и балансирует руками;
• шаткость походки – человека как бы «кидает» из стороны в сторону;
• подверженность частым травмам – это обуславливается тем, что больной часто падает, в особенности при поворотах;
• нарушение процесса глотания;
• расстройство дыхания – такой симптом указывает на то, что опухоль распространилась на ствол головного мозга;
• спонтанные непроизвольные движения глазами, частота которых может достигать нескольких сотен за минуту;
• паралич и снижение чувствительности конечностей – говорит о том, что в патологический процесс вовлечён спинной мозг.

Медуллобластома одного из полушарий головного мозга выражается в таких проявлениях:

• психомоторное возбуждение;
• чрезмерная раздражительность;
• нарушение ориентации в пространстве и времени;
• судорожные припадки;
• человек не узнаёт сам себя;
• тошнота, которая часто заканчивается рвотными позывами;
• интенсивные головные боли, которые появляются в утреннее время.

Появление метастаз в значительной мере ухудшает состояние человека. Это обуславливается одной из особенностей, которая отличает медуллобластому от других новообразований в головном мозге.

Речь идёт о том, что зачастую первичные новообразования не дают метастазы за пределы ЦНС, однако медуллобластома способна к метастазированию в такие внутренние органы:

• печень;
• лёгкие;
• кости.

Происходит это примерно в 5% из всех случаев выявления подобного новообразования. В зависимости от того, какая область поражена метастазами, будет отличаться дополнительная симптоматика. Например, на вовлечение в болезнь печени указывает желтуха и боли в области под правыми рёбрами, если пострадали лёгкие, то болевой синдром будет отмечаться в грудине.

Стоит отметить, что тяжесть протекания болезни также зависит от возраста пациента – чем младше ребёнок, тем выше злокачественность опухоли. Это обуславливается тем, что ствол головного мозга намного быстрее вовлекается в патологический процесс, нежели у взрослых.

Диагностика

Установление правильного диагноза осуществляется неврологом на основании проявляемых признаков клинической картины и данных лабораторно-инструментальных исследований.

Однако стоит отметить, что диагностика подобного недуга у ребёнка значительно затруднена. Это обуславливается такими факторами:

• особенности строения черепа детей;
• увеличенные объёмы внутричерепной коробки;
• пластичность мозга;
• эластичность региональных кровеносных сосудов.

Несмотря на это, первый этап диагностических мероприятий должен включать в себя:

• изучение врачом истории болезни и анамнеза жизни пациента – довольно часто такая мера указывает на наиболее характерный этиологический фактор;
• тщательный физикальный осмотр пациента – для поиска характерных признаков, которые могут указать на локализацию опухоли;
• детальный опрос больного или его родных – для выяснения первого времени появления симптомов и степени интенсивности их выраженности. Это даст возможность клиницисту понять, в какой степени тяжести протекает недуг.

Среди лабораторных исследований стоит выделить:

• клинический анализ и биохимию крови;
• общий анализ мочи;
• выявление онкологических маркеров в крови.

Наиболее информативными, в особенности у детей, методами диагностики являются:

• нейросонография – процедура применяется для младенцев с незакрытыми родничками;
• КТ и МРТ – для выявления точного места локализации и объёмов опухоли, а также для оценивания степени инфильтрации;
• ПЭТ – такое обследование предоставляет информацию о количестве метастаз и позволяет выявить даже самые незначительные структурные изменения головного мозга;
• биопсия – для установления протекания патологического процесса и выставления окончательного диагноза.

Диагностика медуллобластомы

В дополнение потребуется консультация и осмотр офтальмолога и нейрохирурга.

Лечение

В основе терапии недуга лежит:

• хирургическое иссечение злокачественного образования – если состояние пациента удовлетворительное, то хирурги выполняют полное иссечение опухоли;
• химиотерапия – назначается после осуществления терапии путём врачебного вмешательства или радиотерапии;
• радиотерапия – после операции необходимы низкие дозы облучения, однако при неполном иссечении новообразования, а также при наличии метастаз показаны высокие дозы. Подобная тактика лечения запрещена пациентам младше трёх лет;
• лучевая терапия – необходима для уменьшения размеров опухоли, что облегчит проведение операции.

Новейшую методику ликвидации злокачественного образования предложили американские учёные. Новаторство заключается в том, чтобы в комплексном лечении использовать вирус кори, который предварительно подвергается генетическим модификациям. Опыты на лабораторных мелких грызунах подтверждают, что подобной вакциной можно убить патологические клетки медуллобластомы лишь за четыре дня.

В послеоперационном периоде пациентам необходимо соблюдать щадящий рацион, основные правила которого включают в себя:

• частое, но дробное потребление пищи;
• отказ от принудительного кормления;
• обогащение меню цитрусовыми;
• обращение внимания на вкусовые предпочтения пациента, которые могут измениться после лечения.

Помимо этого, существуют народные рецепты, помогающие привести в норму состояние больного после операции. Наиболее эффективными принято считать:

• сок алоэ;
• отвар на основе кураги;
• грецкие орехи и лимон;
• инжир и мёд;
• крапиву и белую омелу;
• щавель и укроп;
• пижму и чистотел.

Ещё одна неотъемлемая часть комплексной терапии — реабилитация пациента, которая разрабатывается в индивидуальном порядке для каждого больного.

Осложнения

Самым частым осложнением медуллобластомы выступает гидроцефалия – это состояние, характеризующееся скоплением жидкости в головном мозге (водянка).

Формирование такого последствия происходит на фоне того, что растущая опухоль затрудняет и в конечном счёте перекрывает отток ликвора.

Клиническими проявлениями гидроцефалии являются:

• постоянные сильные головные боли;
• косоглазие;
• тошнота;
• регулярное запрокидывание головы;
• нистагм (маятникообразные движения глаз с высокой частотностью);
• смещение глазных яблок;
• увеличение объёмов черепа – такой признак наиболее часто наблюдается у детей.

Профилактика и прогноз

На фоне того, что механизм и причины образования медуллобластомы остаются неизвестными специфических профилактических мероприятий, предупреждающих развитие такого недуга, не существует.

Женщинам в период беременности рекомендуется вести здоровый образ жизни и принимать витамины. Взрослым людям лучше всего избегать облучения организма.

Определить однозначный прогноз болезни не представляется возможным. Смертность после осуществления операции составляет примерно 5%, а пятилетнее выживание наблюдается в 20–30% из всех случаев диагностирования подобного недуга.

Пятилетняя выживаемость у мальчиков составляет больше 20%, а у девочек – 10%.

Наиболее неблагоприятный прогноз имеют те пациенты, которые столкнулись с такой проблемой, как рецидив медуллобластомы после её хирургического иссечения.

Источник: simptomer.ru