«

»

Сен 12

Нейробластома: причины, симптомы, лечение и прогнозы

Нейробластома — основные симптомы:

  • Слабость
  • Боль в пояснице
  • Тошнота
  • Повышенная температура
  • Сухой кашель
  • Онемение ног
  • Деформация грудной клетки
  • Увеличение объемов живота
  • Опущение верхнего века
  • Расстройства мочеиспускания
  • Снижение массы тела
  • Боль в пораженной области
  • Нарушение дыхания
  • Частое срыгивание
  • Признаки уплотнения при пальпации
  • Нарушение процесса дефекации
  • Пониженное потоотделение
  • Паралич ног
  • Сужение зрачка
  • Уменьшение глазной щели

Нейробластома — представляет собой патологическое образование, которое относится к категории опухолевых изменений, поражающих симпатическую нервную систему, а именно нервные клетки. Подобное новообразование берет своё начало в эмбрионах нейробластов и является одним из наиболее часто диагностируемых у детей злокачественных новообразований.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика и прогноз

На сегодняшний день установить причины формирования недуга не представляется возможным. Клиницистами установлено, что в подавляющем большинстве ситуаций болезнь развивается совершенно спонтанно и крайне редко обуславливается отягощённой наследственностью.

Клинические проявления диктуются местом локализации образования, однако наиболее часто встречающимися симптомами принято считать болевой синдром различной степени выраженности, возрастание температурных показателей и снижение массы тела.

Диагноз подтверждается на основании данных, полученных в ходе инструментальных обследований пациента, которые в обязательном порядке должны дополняться физикальным осмотром и лабораторными исследованиями.

Тактика терапии всегда хирургическая, которая проводится в совокупности с радиотерапией и химиотерапией. Довольно часто единственным эффективным способом лечения выступает трансплантация костного мозга. Основная опасность такого заболевания состоит в его рецидивирующем течении.

В соответствии с международной классификацией болезней десятого пересмотра нейробластома имеет отдельный шифр. Патологии присвоен код по МКБ-10 — С47.

Этиология

Нейробластома у детей — считается наиболее распространённой формой онкологии экстракраниальной локализации у пациентов такой возрастной категории. Это обуславливается тем, что диагностируется в 14% от всего количество злокачественных новообразований.

Опухоль, состоящая из нейробластов, обладает несколькими отличительными особенностями, среди которых:

  • особая склонность к агрессивному течению с развитием региональных и отдалённых метастаз. Наиболее часто метастазированию поддаются лимфатическая система и позвоночник, а также костный мозг, реже метастазы локализуются в печени и на кожном покрове. Исключением является поражение головного мозга;
  • рост и деление нейробластов, образующих новообразование, которое в первую очередь даёт метастазы, после чего может самостоятельно прекратить расти и регрессировать. Иные образования злокачественного характера такой особенностью не обладают;
  • опухоль, сперва отнесённая к недифференцированным, резко может проявить склонность к дифференцировке, а в некоторых ситуациях начать созревать и трансформироваться в доброкачественный процесс. При этом образование будет носить название ганглионеврома.

Механизм и причины формирования на сегодня остаются неизвестными. Тем не менее специалистами из области онкологии установлено, что опухоль образуется из эмбриональных нейробластов, которые к моменту появления ребёнка на свет не успели созреть до нервных клеток. Это указывает на то, что в некоторых случаях нейробластома является врождённой.

Однако далеко не всегда присутствие у новорождённых или детей младшей возрастной категории становится источником образования подобной злокачественной опухоли. Незначительное количество таких клеток обнаруживается у детей, не достигших 3 месяцев. В дальнейшем эмбриональные нейробласты могут либо трансформироваться в нормальную ткань, либо продолжать своё деление и давать начало нейробластоме.

Основополагающей причиной болезни считаются мутации, развивающиеся вторично и формирующиеся на фоне широкого спектра неблагоприятных факторов. Тем не менее определить какие именно патологические источники влияют на появление опухоли в настоящее время не представляется возможным.

Достаточно редко нейробластома может носить наследственный характер — в таких ситуациях она передаётся по аутосомно-доминантному типу. Однако большинство подобных новообразований являются приобретёнными в ранней половине жизни.

Основную группу риска составляют дети, которые:

  • обладают генетической предрасположенностью;
  • имеют какие-либо врождённые пороки развития;
  • страдают от иммунодефицитных состояний.

Стоит отметить, что чем младше ребёнок, тем вероятность появления очага опухоли увеличивается — пик заболеваемости приходится на 2 года, а в 90% случаев недуг обнаруживается у детей, которым не исполнилось 5 лет. У подростков нейробластома развивается крайне редко, а у взрослых она никогда не диагностируется.

Классификация

Разделение недуга, в зависимости от места локализации злокачественной опухоли:

  • нейробластома надпочечника — встречается в 32% ситуаций;
  • нейробластома средостения — диагностируется у 15% пациентов;
  • нейробластома забрюшинного пространства — составляет 28%;
  • нейробластома тазовой области — 5.6%;
  • нейробластома шеи — 2%;
  • эстезионейробластома или нейробластома носовой полости — менее 1%.

Примечательно то, что примерно в 17% случаев выявить очаг образования первичного узла не представляется возможным.

Также принято выделять четыре степени тяжести протекания такой болезни:

  • начальная фаза — характеризуется присутствием единичного новообразования, имеющего небольшие размеры, а именно не больше 5 сантиметров. Оно не поражает региональные лимфатические узлы и не может давать метастаз;
  • 2 стадия — опухоль по-прежнему остаётся единичной, но по объёмам может достигать 10 сантиметров. Признаков вовлечения в патологию лимфоузлов и метастазирования не наблюдается;
  • 3 стадия — имеет 2 варианта протекания. 3А — образование менее 10 сантиметров, но обнаруживается распространение патологического процесса на лимфатические узлы. 3В — опухоль по размерам больше 10 сантиметров, но метастазирование отсутствует;
  • 4 стадия нейробластомы — также протекает в двух формах. 4А — новообразование единично, объёмы варьируются от 5 до более 10 сантиметров. В ходе осуществления инструментальных обследований наблюдается присутствие отдалённых метастаз. 4В — множественная опухоль, растущая синхронно. Оценить состояние лимфатических узлов и обнаружить метастазы невозможно.

По степени злокачественности подобное новообразование делится на:

  • недифференцированную;
  • низкодифференцированную;
  • дифференцированную;
  • ганглионейробластому.

Симптоматика

Фото ребенка с нейробластомой

Разная локализация опухоли объясняет значительное разнообразие клинических проявлений. Начальные этапы протекания недуга имеют неспецифическую симптоматику, для которой характерны такие проявления:

  • локальные болевые ощущения — возникают у каждого третьего пациента, которому впоследствии поставят подобный диагноз;
  • возрастание температурных показателей — на такой признак предъявляют жалобы 25% больных;
  • потеря массы тела — свойственна 20% пациентов.

В случае формирования злокачественного образования за брюшиной симптомы недуга будут следующими:

  • образование узлов, хорошо определяемых во время пальпации;
  • увеличение размеров живота;
  • тошнота;
  • расстройство акта дефекации;
  • распространение болей на поясницу;
  • слабость, онемение или паралич нижних конечностей;
  • малокровие.

Признаки симпатобластомы в области средостения представлены:

  • нарушением процесса дыхания;
  • сильным сухим кашлем;
  • проблемами с проглатыванием пищи;
  • частыми срыгиваниями у грудничков;
  • деформацией грудной клетки.

При локализации опухоли в области таза на первый план выходят — расстройство опорожнения кишечника и нарушение процесса мочеиспускания.

Симптомы, указывающие на очаг нейробластомы в зоне шеи:

  • хорошо пальпируемое новообразование;
  • сужение зрачка глаз;
  • уменьшение щели органов зрения;
  • опущение верхнего века или повышение нижнего;
  • снижение реакции зрачка на внешние раздражители;
  • понижение потоотделения;
  • гиперемия кожного покрова лица.

Клиническая картина эстезионейробластомы включает в себя:

  • невозможность дышать через нос;
  • потерю обоняния;
  • симптомы таких недугов, как ринит, аденоидит и гайморит.

Вышеуказанная симптоматика, при развитии метастазирования, будет дополняться внешними проявлениями, характерными для очага поражения, например:

  • метастазы в костной системе проявляются болями;
  • поражение лимфатической системы приведёт к значительному увеличению повреждённых лимфоузлов;
  • метастазирование на кожу будет выражаться в появлении синюшных, багровых или голубоватых плотных узлах;
  • распространение злокачественных клеток на печень приведёт к гепатомегалии;
  • вовлечение в патологию костного мозга имеет вид геморрагий, повышенной кровоточивости и лихорадки.

На присутствие метастаз также могут указывать:

  • повышенное потоотделение;
  • бледность кожи;
  • диарея;
  • повышение внутричерепного давления;
  • беспокойство.

Диагностика

Нейробластома на рентгене

Основу диагностических мероприятий такой болезни у ребёнка составляют лабораторно-инструментальные обследования, которым в обязательном порядке должны предшествовать манипуляции, проводимые педиатром или онкологом. К ним стоит отнести:

  • изучение истории болезни близких родственников пациента;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза;
  • тщательный физикальный осмотр, включающий в себя пальпацию передней стенки брюшной полости и шеи, а также изучение состояния полости носа и глаз при помощи специального инструментария. Сюда также стоит отнести измерение температуры;
  • детальный опрос родителей пациента — для определения степени выраженности симптомов, что укажет на тяжесть протекания недуга.

Лабораторные исследования представлены:

  • общеклиническим анализом крови;
  • биохимией крови;
  • анализом крови на онкомаркеры.

Инструментальная диагностика подразумевает осуществление:

  • костномозговой аспирационной биопсии;
  • УЗИ брюшины и малого таза;
  • рентгенографии грудины;
  • КТ и МРТ;
  • сцинтиграфии;
  • трепанобиопсии;
  • биопсии кожных узлов.

Лечение

Основными методиками устранения подобного недуга являются:

  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • хирургическое вмешательство.

Что такое химиотерапия

Тактика лечения нейробластомы диктуется степенью тяжести её протекания. Например, на 1 и 2 стадии прогрессирования осуществляют операцию по иссечению опухоли с предоперационной химиотерапией.

При третьей стадии течения предшествующая вмешательству химиотерапия является обязательным условием. В некоторых случаях осуществляют лучевую терапию.

Лечение четвёртой стадии нейробластомы направлено на:

  • высокодозную химиотерапию;
  • применение моноклональных антител;
  • пересадку донорского костного мозга;
  • лучевую терапию.

Консервативные методики и рецепты народной медицины в терапии данного заболевания не принимают участия.

Профилактика и прогноз

Поскольку выяснить, почему развивается нейробластома у детей в настоящее время невозможно, то естественно, что специфических профилактических мероприятий также не существует.

Единственной возможностью предугадать формирование такой злокачественной опухоли является консультирование у специалиста по генетике — это показано парам, решившим завести ребёнка, в особенности тем, в семье которых наблюдались случаи диагностирования нейробластомы.

Исход и продолжительность жизни при подобном недуге диктуется несколькими факторами, а именно:

  • возрастной категорией пациента — у малышей младше 1 года наиболее часто наблюдается положительный прогноз;
  • особенностями строения новообразования;
  • уровнем ферритина в крови.

Прогноз нейробластомы имеет 3 варианта:

  • благоприятный — двухлетняя выживаемость достигает 80%;
  • промежуточный — двухлетняя выживаемость варьируется от 20 до 80%;
  • неблагоприятный — двухлетняя выживаемость менее 20%.

Главной опасностью болезни являются её частые рецидивы.

Источник: simptomer.ru

Добавить комментарий