Рабдомиосаркома — основные симптомы:
- Слабость
- Тошнота
- Рвота
- Болезненное мочеиспускание
- Запор
- Заложенность носа
- Двоение в глазах
- Носовые кровотечения
- Лихорадка
- Болевой синдром
- Снижение зрения
- Снижение работоспособности
- Увеличение объемов живота
- Выпячивание глаз
- Снижение массы тела
- Слизистые выделения из носа
- Чувство отвращения от еды
- Изменение голоса
- Припухлость на шее
- Припухлость на голове
Рабдомиосаркома — представляет собой новообразование, имеющее злокачественное течение и происходящее из скелетной мышцы. На фоне протекания такой патологии происходит бесконтрольный рост и деление клеток, составляющих скелетную мускулатуру и носящих название миоциты.
- Этиология
- Классификация
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
- Возможные осложнения
- Профилактика и прогноз
Причины формирования подобного заболевания на сегодняшний день полностью неизвестны. Тем не менее онкологи выделяют несколько провоцирующих факторов, среди которых отягощённая наследственность, высокие дозы облучения, перенесённые во время вынашивания плода и влияние токсических веществ.
Основу симптоматики составляет деформация поражённой области, на фоне которой будут возникать признаки, характерные для той или иной локализации патологического процесса. В клинической картине могут присутствовать заложенность носа, снижение слуха, выпячивание глаза и увеличение региональных лимфатических узлов.
Благодаря присутствию специфической симптоматики с установлением правильного диагноза не возникает проблем. Однако диагностика должна включать в себя физикальный осмотр и лабораторно-инструментальные обследования.
Лечение заболевания предусматривает осуществление целого комплекса терапевтических методик, среди которых — химиотерапия, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Помимо этого, может понадобиться трансплантация донорского органа, а именно костного мозга.
Этиология
Рабдомиосаркома мягких тканей представляет собой злокачественную опухоль, которая в подавляющем большинстве ситуаций диагностируется у детей и подростков. Примечательно то, что от недуга страдают преимущественно представители мужского пола. Из всего количества сарком, образующихся у пациентов данной возрастной категории, подобное образование составляет от 19 до 50%.
Причины и патогенез развития болезни остаётся неизвестным. Иногда рабдомиосаркома носит врождённый характер, чему способствует:
- генетическая предрасположенность — наличие подобного недуга в истории болезни одного из ближайших родственников в значительной степени увеличивает появление на свет ребёнка с аналогичной патологией;
- присутствие иных врождённых аномалий развития, в частности ЦНС, органов половой и мочевыводящей системы, ЖКТ или сердечно-сосудистой системы;
- формирование широкого спектра врождённых синдромов.
Рабдомиосаркома зачастую сопровождается такими патологиями:
- семейный диффузный полипоз;
- эпидермальный невус;
- врождённая ретинобластома;
- альбинизм;
- множественный лентиго;
- врождённый меланоцитарный невус;
- синдром Ли-Фраумени, Реклингхаузена или Рубинштейна-Тейби.
Помимо этого, существует несколько предрасполагающих факторов, приводящих к рабдомиобластоме у детей:
- высокая доза облучения ребёнка и матери во время периода вынашивания плода — сюда стоит отнести воздействие радиации или рентгеновских лучей;
- влияние широкого спектра токсических веществ на детский организм;
- нарушение целостности и травмирование кожного покрова или скелетных структур — развитию злокачественного процесса в этом случае способствует нарушение заживления.
Клиницисты выделяют несколько пиков заболеваемости:
- первый — включает в себя возрастную категорию от 1 до 7 лет;
- второй — диагностирование недуга в возрасте 15-20 лет.
Классификация
Основное разделение болезни подразумевает существование нескольких её форм, которые будут отличаться в зависимости от гистологического строения злокачественного образования. Таким образом, может развиваться:
- альвеолярная рабдомиосаркома — из всего числа болезни составляет менее 10 и 60% от всего количества поражения кожных покровов. Наиболее часто поражает людей в возрасте от 5 до 20 лет;
- эмбриональная рабдомиосаркома — диагностируется в 57% случаев течения подобной патологии и в 30% от всего числа кожных болезней. В подавляющем большинстве ситуаций поражает детей в возрастной категории от 3 до 12 лет;
- плеоморфная рабдомиосаркома — такая разновидность встречается лишь в 1% от общего количества недуга;
- ботриоидная рабдомиосаркома — формируется в 6% ситуаций. Не встречается в кожном варианте, а вовлекает в болезнетворный процесс слизистые оболочки. Обычно в качестве пациентов выступают дети младше 8 лет;
- гетерогенная рабдомиосаркома — частота встречаемости такого типа недуга составляет 7%. Отличительной чертой является то, что такие новообразования нельзя отнести ни к одному из вышеуказанных гистологических видов. Зачастую встречается у лиц от 6 до 21 года.
Помимо этого, принято различать 4 клинические группы такого заболевания:
- 1 группа — протекает в нескольких формах. 1А — опухоль не выходит за пределы поражённого внутреннего органа или мышцы. 1В — отличается вовлечением в патологический процесс близлежащих тканей. В любом случае новообразование удаётся полностью ликвидировать хирургическим путём;
- 2 группа — также имеет несколько вариантов течения. 2А — наблюдается поражение расположенных вблизи тканей и органов, однако лимфатические узлы не поражены. 2В — происходит метастазирование на региональные лимфатические узлы;
- 3 группа — выражается в прорастании опухоли в жизненно важные органы, например, в сердце. Полноценное хирургическое иссечение образования невозможно;
- 4 группа — развиваются как региональные, так и отдалённые метастазы.
Классификация болезни по месту локализации болезнетворного очага:
- скелетные мышцы;
- клетчатка внутренних органов;
- гладкомышечные ткани;
- зона лица и шеи;
- верхние и нижние конечности;
- туловище и область орбиты;
- мочеполовой тракт;
- носоглотка;
- влагалище.
Симптоматика
Коварство болезни заключается в том, что рабдомиосаркома может на протяжении длительного времени протекать без проявления каких-либо внешних признаков. Однако на развитие такого патологического процесса могут указывать некоторые симптомы, которые очень часто игнорируются пациентом или его родителями.
Таким образом, первыми признаками заболевания принято считать:
- беспричинная слабость;
- снижение массы тела, вплоть до крайней степени истощения, что носит название кахексия;
- отвращение к пище;
- понижение работоспособности;
- лихорадка.
В остальном клиническая картина будет отличаться, в зависимости от места формирования злокачественного новообразования. Например, на развитие рабдомиосаркомы в области головы могут указывать:
- снижение остроты зрения;
- раздвоенность картинки перед глазами;
- косоглазие;
- эрозивное повреждение черепа — можно обнаружить только при осуществлении инструментальных диагностических процедур;
- заложенность носа;
- появление слизистых выделений из носовой полости;
- носовые кровоизлияния;
- изменение тембра голоса;
- выпячивание глазного яблока;
- появление припухлостей на голове и шее.
Симптомы формирования опухоли в грудной клетке и конечностях:
- формирование уплотнения на каком-либо участке туловища, которое приносит боль во время пальпации;
- болевой синдром различной степени выраженности;
- изъязвление или кровоточивость образования;
- деформация поражённой области.
Клинические проявления рабдомиосаркомы в брюшной полости:
- увеличение размеров живота;
- болезненность в подвздошной области;
- расстройство стула, что выражается в запорах;
- постоянная тошнота с приступами рвоты.
Симптоматика поражения органов мочеполовой системы включает в себя:
- боли во время акта мочеиспускания;
- появление патологических примесей в урине;
- острую задержку мочи;
- боли с локализацией в нижних отделах живота;
- возникновение безболезненных уплотнений на мошонке у мальчиков;
- кровянистые выделения из влагалища у девочек.
Также стоит отметить, про клинические характеристики всех разновидностей рабдомиосаркомы.
Эмбриональный тип новообразования имеет следующие особенности:
- образование вытянутых, округлых или звездчатых узлов;
- имеет поперечно-полосатые мышцы, соответствующие 7-10-недельному плоду;
- очаги образуются в зоне орбиты, на шее или в органах мочеполовой системы.
Альвеолярная рабдомиосаркома выражается в:
- овальных или округлых недифференцированных клетках, обладающих дольчатым или почковидным ядром;
- присутствии поперечно-полосатых мышц, соответствующих 10-20-недельному плоду;
- формировании скоплений, которые разделены фиброзной перегородкой;
- локализации на туловище, верхних и нижних конечностях.
Признаки ботриоидной рабдомиосаркомы представлены:
- формированием под слизистыми оболочками, а не на коже;
- образованием в области носоглотки, мочевого пузыря и влагалища.
Плеоморфная рабдомиосаркома имеет такие характеристики:
- вытянутые клетки, имеющие паукообразную, ракетообразную или полосовидную форму;
- не имеет схожести с поперечно-полосатой мышечной тканью человека;
- возникает в области туловища, рук или ног.
Диагностика
Изображение сердечной рабдомиосаркомы
Несмотря на то что патология обладает довольно специфической клинической картиной, процесс диагностирования включает в себя целый комплекс исследований. Прежде всего, клиницисту стоит самостоятельно провести несколько манипуляций, а именно:
- изучить историю болезни как больного, так и его ближайших родственников;
- собрать и проанализировать жизненный анамнез пациента;
- провести тщательный физикальный осмотр, включающий в себя пальпацию поражённого участка тела или головы, а также оценивание состояния зрения, слуха и кожных покровов;
- детально опросить больного или его родителей — для определения степени выраженности симптоматики и стадии протекания недуга.
Лабораторные исследования ограничиваются осуществлением:
- общеклинического анализа крови;
- биохимии крови;
- анализа спинномозговой жидкости.
Инструментальные обследования представлены такими процедурами:
- биопсией новообразования;
- рентгенографией грудины;
- УЗИ органов брюшины и малого таза;
- нейросцинтиграфией;
- ульрасонографией лимфатических узлов;
- сцинтиграфией костей скелета;
- КТ, МРТ и ПЭТ.
Лечение
В независимости от разновидности злокачественной опухоли лечение должно носить комплексный характер и включать в себя:
- хирургическое иссечение образования;
- химиотерапию;
- лучевую терапию.
Лучевая терапия детям
В случаях локализации рабдомиосаркомы в тканях конечностей или головы операция будет органосохраняющей, однако при формировании очага злокачественного процесса в каком-либо внутреннем органе необходимо его полное иссечение.
При неоперабельной опухоли, а также при распространении метастаз в лёгкие и кости врачебное вмешательство не осуществляется из-за высокого риска неблагоприятного прогноза. В таких ситуациях проводится химиолучевая терапия.
При прогрессировании рабдомиосаркомы до четвёртой стадии выполняется интенсивная химиотерапия с последующей пересадкой донорского костного мозга.
Возможные осложнения
Подобное заболевание обладает отдалёнными осложнениями, вызванными той или иной тактикой терапии. К основным последствиям стоит отнести:
- мужское и женское бесплодие, развивающееся на фоне длительной химиотерапии;
- замедление роста костей или мягких тканей, подвергшихся облучению, а также нарушение их функционирования;
- формирование опухолей, спровоцированных химиотерапией или лучевым лечением.
Игнорирование симптоматики, поздняя диагностика и неадекватная терапия приводит к летальному исходу.
Профилактика и прогноз
Специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение развития рабдомиосаркомы, не существует, поскольку достоверно неизвестны факторы формирования подобного недуга. Общими мерами профилактики принято считать:
- контроль над адекватным протеканием беременности;
- недопущение травм и нарушения целостности кожи и скелетных структур;
- избегание радиационного облучения и влияния токсических веществ на организм.
Если у одного из родителей в семье была диагностирована аналогичная болезнь, то перед тем, как заводить детей паре стоит проконсультироваться у генетика.
Прогнозирование рабдомиосаркомы диктуется следующими факторами:
- типом и локализацией опухоли;
- объёмами и распространённостью образования;
- присутствием метастаз;
- возрастом больного.
Стоит отметить, что у детей младше 7 лет исход благоприятнее, нежели в случаях обнаружения недуга у лиц старшего возраста. Пятилетняя выживаемость среди детей составляет 80%, а среди взрослых — примерно 50%.
Источник:
