Пангипопитуитаризм — основные симптомы:
- Головная боль
- Слабость
- Выпадение волос
- Сонливость
- Быстрая утомляемость
- Шелушение кожи
- Отсутствие менструации
- Ломкость ногтей
- Пониженное артериальное давление
- Снижение либидо
- Синюшность кожи
- Снижение зрения
- Вялость
- Снижение массы тела
- Деформация ногтевых пластин
- Частые переломы
- Пониженное потоотделение
- Сморщивание кожи
- Разрушение зубов
- Изменение оттенка кожи лица
Пангипопитуитаризм (син. синдром Шиена, болезнь Симмондса) представляет собой гормональную недостаточность, а именно недостаток всех гормонов передней доли гипофиза. На этом фоне происходит нарушение функционирования многих внутренних органов и систем.
- Этиология
- Классификация
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
- Возможные осложнения
- Профилактика и прогноз
Наиболее часто болезнь Симмондса провоцируется поражением гипофиза или гипоталамуса, в частности когда возникают проблемы с процессом кровообращения или новообразования в этой системе. Помимо этого, привести к расстройству может обильная кровопотеря во время родовой деятельности или же частые носовые кровоизлияния.
Клиническая картина неспецифична, потому что включает в себя такие симптомы, как:
- снижение массы тела;
- усталость, слабость;
- нарушение сексуальной функции;
- у детей отмечается задержка в росте и развитии.
Правильный диагноз устанавливается на основе информации, полученной в ходе осуществления широкого спектра лабораторных тестов. Также не последнее место в диагностировании занимают манипуляции, выполняемые лично клиницистом.
Тактика терапии патологии напрямую зависит от варианта ее протекания, отчего может быть:
- консервативной, когда проводится заместительное гормональное лечение;
- хирургической, и в этом случае происходит удаление новообразований.
В международной классификации заболеваний подобной болезни не выделено отдельного значения, но она относится к категории «гипофункция и другие нарушения гипофиза». Таким образом, синдром Шиена будет иметь код по МКБ-10 Е.23.
Этиология
Пангипопитуитаризм – это болезнь, которая развивается на фоне дефицита гормонов передней доли гипофиза. Среди них стоит выделить:
- АКТГ и ТТГ;
- ЛГ и СТГ;
- ФСГ и пролактин.
Именно такие вещества выступают в качестве регуляторов функционирования периферических желез, составляющих внутреннюю секрецию. К таким железам относятся:
- кора надпочечников;
- яичники у представительниц женского пола;
- семенники у мужчин;
- щитовидная железа.
Значительное снижение или полное прекращение выделения вышеуказанных гормонов провоцирует возникновение вторичной недостаточности соответствующих эндокринных органов-мишеней.
Дефицит гормонов может быть спровоцирован:
- нарушением процесса кровообращения в гипоталамо-гипофизарной области. Сюда стоит отнести сосудистый тромбоз и ишемический некроз, аневризму внутренней сонной артерии и инфаркт ткани гипофиза, а также апоплексию гипофиза;
- потерей большого количества крови во время родовой деятельности или абортивного прерывания беременности, что также носит название «синдром Шихана»;
- обильными желудочными или носовыми кровотечениями;
- злокачественными или доброкачественными новообразованиями гипофиза и гипоталамуса;
- метастазированием онкологического процесса в гипоталамо-гипофизарную область;
- тяжелыми черепно-мозговыми травмами, осложнившимися внутренними кровоизлияниями;
- хирургическим вмешательством;
- длительной лучевой терапией.
Крайне редко синдром Симмондса-Шиена возникает на фоне:
- болезни Хенда-Шюллера-Крисчена;
- саркоидоза;
- гемохроматоза;
- туберкулеза
- энцефалита;
- гриппа;
- малярии;
- сифилиса;
- тяжелого токсикоза во второй половине беременности;
- аутоиммунного поражения эндокринных желез.
В некоторых ситуациях установить причину подобного заболевания не представляется возможным.
Основную группу риска составляют лица от 20 до 40 лет, но это вовсе не исключает вероятность развития болезни у людей более старшей или младшей возрастной категории. При этом у представительниц женского пола такое расстройство выявляется чаще, чем у мужчин.
Классификация
Опираясь на вышеуказанные этиологические факторы, выделяют такие формы протекания заболевания:
- первичный пангипопитуитаризм, который возникает на фоне врожденного или приобретенного деструктивного процесса в передней доле гипофиза;
- вторичный пангипопитуитаризм, в таких случаях дефицит тропных гормонов является следствием повреждения ядер гипоталамуса, а также снижения или полного отсутствия секреции гипоталамических рилизинг-гормонов;
- идиопатическая форма является таковой при неизвестных причинах возникновения патологии.
Симптоматика
На степень выраженности внешних проявлений оказывает влияние тяжесть протекания деструктивного поражения аденогипофиза. В подавляющем большинстве ситуаций патологический процесс развивается постепенно, однако крайне редко симптоматика может возникнуть резко и за короткий промежуток времени привести к летальному исходу больного.
Основные симптомы подобного заболевания представлены:
- резким понижением массы тела;
- шелушением и сморщиванием кожных покровов;
- понижением потоотделения;
- изменением оттенка кожи лица, когда она становится восковой или грязно-землистой;
- синюшностью кожи;
- снижением плотности костной ткани, отчего человек часто подвергается переломам;
- разрушением зубов;
- выпадением волос;
- ломкостью и деформацией ногтевых пластин;
- слабостью и быстрой утомляемостью;
- сильными головными болями;
- снижением остроты зрения;
- вялостью и сонливостью на постоянной основе;
- понижением значений кровяного тонуса;
- изменением ЧСС;
- диспепсическими расстройствами;
- уменьшением сопротивляемости иммунной системы. На этом фоне пациенты очень часто болеют воспалительными или инфекционными заболеваниями;
- нарушениями терморегуляции;
- неврологическими расстройствами.
Симптомы болезни Симмондса
Помимо вышеуказанных клинических проявлений, у представителей мужского пола отмечается:
- понижение либидо или сексуального влечения к противоположному полу;
- атрофия предстательной железы и яичек, семенных пузырьков и полового члена;
- исчезновение вторичных половых признаков: оволосения на лице, подмышечных впадинах, груди и паховой области.
В то же время женщины предъявляют жалобы на:
- отсутствие менструаций;
- гипотрофию как наружных, так и внутренних половых органов;
- депигментацию ареол сосков;
- полное отсутствие молока после родов.
Недостаток гормона роста у детей провоцирует:
- задержку роста;
- когнитивные нарушения;
- отставание в половом развитии.
Диагностика
Дефицит тропных гормонов с точностью подтверждается результатами лабораторных исследований. Тем не менее процесс установления правильного диагноза в обязательном порядке должен носить комплексный подход.
В первую очередь эндокринологу необходимо:
- ознакомиться с историей болезни для выявления наиболее вероятного провоцирующего фактора;
- собрать и проанализировать жизненный анамнез больного;
- провести тщательный физикальный осмотр и оценить состояние кожных покровов, ногтей, волос и остроты зрения;
- измерить показатели кровяного тонуса и сердечного ритма;
- детально опросить пациента для установления первого времени возникновения и интенсивности выраженности симптоматики.
Среди наиболее информативных лабораторных исследований стоит выделить:
- общеклинический анализ крови;
- биохимию крови;
- общий анализ мочи;
- стимуляционные пробы.
Инструментальная диагностика представлена:
- КТ и МРТ;
- ПЭТ головного мозга;
- церебральной ангиографией;
- конусной боковой краниографией турецкого седла;
- рентгенографией грудины, черепа и позвоночного столба.
ПЭТ головного мозга
Пангипопитуитаризм в обязательном порядке дифференцируют от:
- первичных эндокринопатий;
- полиэндокринного аутоиммунного синдрома;
- злокачественных новообразований любой локализации;
- туберкулеза;
- энтероколита;
- топической диареи или СПРУ;
- порфирии;
- психогенной анорексии;
- дистрофической миотонии.
Лечение
После подтверждения диагноза пациентам немедленно назначается гормонально-заместительная терапия, которая предполагает составление индивидуальной дозировки, схем и длительности применения лекарств для каждого человека.
Помимо этого, медикаментозное лечение пангипопитуитаризма может включать в себя прием:
- тиреоидных гормонов;
- половых гормонов;
- препаратов, направленных на борьбу с клиническими проявлениями.
В тех ситуациях, когда подобное заболевание стало следствием образования опухолей в гипоталамусе или гипофизе, наряду с заместительной терапией проводят их иссечение. При этом лечить болезнь можно при помощи:
- микрохирургического удаления;
- лучевой и радиотерапии;
- химиотерапии;
- декомпрессии гипофиза.
Кроме этого, необходимо внутривенное или внутримышечное введение антагонистов допамина и глюкокортикостероидов.
Применение иных методик терапии, в том числе народных средств, в данном случае нецелесообразно.
Возможные осложнения
Независимо от варианта протекания пангипопитуитаризма, полное отсутствие терапии приводит к формированию таких осложнений:
- хроническая апатия или депрессия;
- надпочечниковая недостаточность;
- гипофизарная кома;
- прогрессирующий гипотиреоз;
- тотальное обездвиживание больного;
- ортостатический коллапс;
- полирадикулоневрит;
- полиневрит.
Профилактика и прогноз
В качестве несложных профилактических мероприятий такой болезни выступают следующие клинические рекомендации:
- предотвращение частых носовых и желудочных кровотечений;
- полноценная борьба с послеродовыми кровоизлияниями;
- избегание черепно-мозговых травм и нейроинфекций;
- своевременное обнаружение и излечение любых заболеваний, которые могут привести к повреждению гипофиза или гипоталамуса;
- регулярное прохождение всестороннего медицинского обследования не реже двух раз в год.
Пангипопитуитаризм имеет неоднозначный прогноз, поскольку он диктуется основным этиологическим фактором, временем и адекватностью лечения. После завершения терапии пациентам нужно ежегодно проверять свой гормональный статус и проходить вышеуказанные инструментальные диагностические мероприятия каждые 2 года на протяжении 10 лет.
Также не стоит забывать про высокий риск развития осложнений, нередко приводящих к летальному исходу больного.
Источник:
