Системная склеродермия — основные симптомы:
- Учащенное сердцебиение
- Одышка
- Боль в суставах
- Сосудистые звездочки
- Боль в мышцах
- Боль в сердце
- Повышенное артериальное давление
- Отечность кожи
- Деформация пальцев
- Нарушение зрения
- Скованность в суставах по утрам
- Дряблость кожи
- Онемение кистей
- Ломота в пальцах рук
- Боль в пальцах рук
- Морщинистость кожи
- Появление складок вокруг рта
- Бледность кожи пальцев рук
- Изменение оттенка кожи
- Посинение пальцев рук
Системная склеродермия – заболевание, поражающее соединительную ткань, а она в свою очередь является опорным каркасом всех внутренних органов. От недуга зачастую страдают лица от 30 до 40 лет, у представительниц женского пола он диагностируется чаще, нежели у мужчин.
- Этиология
- Классификация
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
- Профилактика и прогноз
Что касается причин формирования болезни, то они остаются не до конца изученными. Клиницисты предполагают, что в качестве пускового механизма могут служить аутоиммунные процессы или ослабление иммунной системы человеческого организма.
Склеродермия имеет характерную симптоматику, которую сложно игнорировать. Типичными признаками у ребёнка или взрослого можно считать уплотнение кожи, развитие синдрома Рейно, маскообразное лицо, а также множественные изменения внутренних органов, в частности пищевода и лёгочной ткани.
Диагноз «системная склеродермия» ставится на основании информации, полученной в ходе лабораторно-инструментальных обследований, физикального осмотра и консультирования специалистов из узких областей медицины. Лечить недуг следует консервативными методиками, а именно приёмом лекарств, физиотерапевтическими процедурами, ЛФК и диетой.
В международной классификации заболеваний патология имеет собственное значение – код по МКБ-10 – М34.
Этиология
Системная склеродермия у детей и взрослых считается одной из самых распространённых аутоиммунных болезней, которая носит приобретённый характер – она уступает лишь системной красной волчанке. Точная причина развития подобного хронического нарушения соединительной ткани в настоящее время неизвестна.
Однако благодаря тому, что в последнее время развивается молекулярная биология, клиницисты смогли составить ряд предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают вероятность развития подобного заболевания.
В формировании такого патологического процесса принимают участие:
- генетическая предрасположенность, а также наличие у одного из ближайших родственников коллагеноза, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена, кардиопатий, нефропатий и микроангиопатий неясной природы;
- протекание воспалений в организме;
- неблагоприятные условия окружающей среды;
- присутствие в истории болезни вирусных инфекций острого течения – сюда стоит отнести заражение вирусом герпеса или ретровирусом;
- профессиональные вредности – это работа, при которой человек вынужден постоянно контактировать с различными химическими веществами, бензином или кремниевой пылью;
- нерациональное питание – основную роль играет потребление некачественных продуктов, в частности растительного масла;
- длительное переохлаждение или перегрев организма;
- предрасположенность к аллергическим реакциям;
- бесконтрольное применение медикаментов, например, цитостатиков.
Помимо этого, не исключается вероятность того, что на возникновение такой болезни могут повлиять:
- психические расстройства;
- нервное перенапряжение;
- длительное воздействие стрессовых ситуаций;
- механические травмы;
- гормональный дисбаланс, обусловленный половым созреванием, вынашиванием ребёнка, родовой деятельностью или наступлением климакса;
- вакцинации;
- заражение цитомегаловирусом;
- грипп и стрептококковая ангина.
Заболевание может быть диагностировано у любого человека, но наиболее часто его проявление наблюдается у представительниц женского пола среднего возраста.
Классификация
По форме протекания патологического процесса системная склеродермия бывает:
- диффузной или генерализованной – для такого типа характерно распространённое поражение кожи на конечностях, лице и туловище. Помимо этого, наблюдается синдром Рейно, который развивается либо в одно время с нарушением структуры кожи, либо сразу же после этого, а также происходит раннее поражение внутренних органов;
- лимитированной – отличается продолжительным изолированным течением синдрома Рейно, при котором поражаются кровеносные сосуды. Через довольно продолжительный промежуток времени присоединятся патологии внутренних органов. Кожный покров вовлечён ограниченно – изменения наблюдаются на лице, кистях и стопах;
- перекрёстной – это сочетание симптоматики подобного недуга с иными ревматологическими болезнями;
- висцеральной – в таких ситуациях происходит поражение внутренних органов;
- ювенильной – о такой форме говорят в тех ситуациях, когда подобный диагноз ставят детям.
Отдельно стоит выделить такое состояние, как пресклеродермия – оно не имеет кожных нарушений, может проявляться лишь синдромом Рейно.
По характеру течения недуг делится на:
- хронический – на протяжении большого количества лет единственным клиническим признаком выступает синдром Рейно, остальные типичные симптомы развиваются медленно;
- подострый – основу симптоматики составляет кожно-суставный и висцеральный синдром;
- острый – это стремительное течение, при котором на протяжении 12 месяцев происходит поражение кожи, суставов и внутренних органов.
По активности различают несколько стадий системной склеродермии:
- минимальная – характерна для хронического протекания;
- умеренная – зачастую встречается при подостром течении;
- максимальная – сопровождает острую форму, реже подострую.
Симптоматика
Особенностью течения системной склеродермии выступает её полисиндромность – это означает, что то, как проявляется болезнь, будет зависеть от того, какой сегмент вовлечён в патологический процесс.
Самым ранним признаком выступает синдром Рейно, который обнаруживается у 99% пациентов, которым впоследствии поставят подобный диагноз. Специфика такого нарушения заключается в том, что симптомы выражаются только под воздействием холода или стресса, при этом может наблюдаться:
- резкая бледность пальцев верхних конечностей;
- синевато-фиолетовый оттенок кожи;
- онемение кистей;
- ломота и боль в пальцах.
Примечательно то, что при системной склеродермии вышеуказанные проявления можно отнести не только к пальцам рук, но также к коже лица, языку, почкам, пищеводу и другим внутренним органам.
В случаях вовлечения в патологию кожного покрова будут присутствовать такие симптомы:
- плотная отёчность – при этом кожу почти невозможно собрать в складку, а при механическом воздействии появляется ямка, которая долго не проходит. Также отмечается разглаживание морщин и слабовыраженная мимика. Движение руками резко ограничено;
- изменение оттенка – происходит чередование областей с повышенной пигментацией и участков с её полным отсутствием, а также появление «сосудистых звёздочек»;
- формирование на слизистых оболочках участков атрофии;
- дряблость и морщинистость кожи;
- возникновение складок вокруг рта, что затрудняет его полное открытие.
Маскообразное лицо при системной склеродермии
При поражении опорно-двигательного аппарата имеют место такие признаки системной склеродермии:
- боли в суставах и мышцах;
- утренняя скованность и ограниченность движений;
- деформация пальцев;
- разрушение ногтевых пластин;
- скопление солей кальция в пальцах верхних конечностей, что выражается в виде белых очагов, окружающих сустав.
Если при системной склеродермии произошло поражение лёгких, то это может иметь вид:
- интерстициального фиброза этого органа;
- лёгочной гипертензии;
- плеврита или воспаления плевры.
При вовлечении в патологию сердца происходит развитие таких патологических процессов:
- уплотнение сердечной мышцы;
- перикардита;
- эндокардита;
- болевого синдрома в зоне сердца;
- учащённое сердцебиение;
- одышка;
- нарушение функционирования сердца.
Поражение почек характеризуется:
- повышением АД;
- снижением количества выделяемой за сутки урины, в некоторых случаях отмечается её полное отсутствие;
- нарастанием почечной недостаточности;
- увеличением уровня белка в моче;
- нарушением остроты зрения;
- периодами потери сознания.
О том, что заболевание перешло на ЖКТ говорят такие признаки:
- нарушение процесса глотания;
- отрыжка и изжога;
- образование язв на стенках пищевода;
- понижение перистальтики кишечника;
- расстройство стула;
- тяжесть и дискомфорт в животе.
Иногда болезнь может распространиться на нервную систему, и тогда будут проявляться следующие симптомы системной склеродермии:
- сильные боли в руках и ногах;
- нарушение чувствительности кожного покрова на верхних и нижних конечностях.
Помимо этого, патология может поразить эндокринную систему, отчего формируется дисфункция щитовидной железы.
Отёк кистей при системной склеродермии
Диагностика
Чтобы поставить правильный диагноз, необходим целый комплекс диагностических мероприятий, поскольку в патологический процесс могут быть вовлечены различные сегменты.
В первую очередь ревматолог должен:
- изучить историю болезни пациента и его близких родственников;
- собрать и проанализировать жизненный анамнез больного;
- провести тщательный физикальный осмотр – для оценивания состояния кожи и суставов. Сюда также стоит отнести прослушивание человека при помощи фонендоскопа;
- детально опросить пациента – для выяснения того, как началась болезнь и как она протекает. Это даст возможность определить стадию прогрессирования.
Лабораторные методы диагностики малоинформативны, поскольку отклонения от нормы будут слабо выраженными. Тем не менее требуется выполнение:
- общеклинического и биохимического анализа крови;
- иммунологических исследований;
- общего анализа урины.
Инструментальная диагностика системной склеродермии может включать в себя:
- рентгенографию костей, пищевода, кишечника и лёгких;
- ЭКГ и ЭхоКГ;
- КТ и МРТ;
- электромиографию;
- капилляроскопию;
- УЗИ сердца;
- биопсию кожи, мышц, лёгочной ткани, почек и перикарда.
Процедура капилляроскопия
Помимо этого, потребуется консультация гастроэнтеролога и дерматолога, эндокринолога и невролога, а также нефролога и терапевта.
Лечение
В настоящее время полностью избавиться от склеродермии невозможно. Лечение направлено на купирование признаков, ликвидацию последствий изменения внутренних органов, а также предупреждение развития осложнений. Схема терапии недуга, прежде всего, зависит от его разновидности, степени поражения внутренних органов и тяжести выраженности симптоматики.
В терапии могут применяться такие группы медикаментов:
- ферментные вещества;
- противовоспалительные средства;
- болеутоляющие и сосудорасширяющие препараты;
- иммуномодуляторы и витаминные комплексы;
- глюкокортикостероидные гормоны;
- цитостатики и средства для улучшения циркуляции крови.
Лечение системной склеродермии лекарственными препаратами должно дополняться:
- диетотерапией;
- физиотерапевтическими процедурами – наиболее распространёнными из них являются сульфидные и радоновые ванны;
- лечебной физкультурой, назначаемой лечащим врачом в индивидуальном порядке для каждого пациента;
- применением рецептов народной медицины.
Диета предусматривает соблюдение таких правил:
- полное исключение из рациона твёрдой пищи;
- обогащение меню растительными волокнами;
- потребление большого количества витаминов и минералов;
- высокая калорийность блюд;
- уменьшение количества потребляемой соли;
- обильный питьевой режим.
Все рекомендации относительно питания предоставляет только лечащий врач.
Устранение склеродермии народными средствами предусматривает приготовление целебных мазей и отваров на основе:
- сока алоэ:
- полыни и полевого хвоща;
- лабазника и зверобоя;
- медуницы и спорыша;
- крапивы и тысячелистника;
- ромашки и клевера;
- перечной мяты и корня одуванчика;
- листьев малины и брусники.
При тяжёлом протекании может потребоваться гемодиализ и грудная симпатэктомия.
Профилактика и прогноз
Поскольку причины возникновения системной склеродермии полностью неизвестны, то профилактические мероприятия основываются на общих рекомендациях, среди которых:
- отказ от вредных привычек;
- избегание стрессов, переохлаждений и перегрева;
- правильное и сбалансированное питание;
- своевременное лечение любых инфекционных процессов;
- регулярное прохождение полного медицинского осмотра.
Прогноз болезни зачастую неблагоприятный – пятилетняя выживаемость наблюдается лишь в 30% случаев. Летальный исход наступает на фоне почечной, дыхательной и сердечной недостаточности. Также высокий риск смерти отмечается у тех, у кого заболевание было диагностировано в возрасте старше сорока пяти лет.
Более благоприятным прогнозом обладает хроническая и лимитированная системная склеродермия. Что касается беременности, то примерно в 20% она заканчивается выкидышем.
Источник:
