Торсионная дистония — основные симптомы:
- Нарушение сна
- Непроизвольное скручивание группы мышц
- Штопорообразное движение туловища
- Вращательные движения туловища
- Вращательные движения конечностей
Торсионная дистония — неврологическое заболевание с высокой степенью прогрессирования, характерно наличие неконтролируемых тонических сокращений различных мышечных групп, что приводит к развитию патологических поз. Эта болезнь может провоцировать искривление позвоночника и контрактуры суставов. Проявляется в равной степени и у взрослых, и у детей, вне зависимости от половой принадлежности.
- Этиология
- Классификация
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
- Возможные осложнения
Диагностируется патология после врачебного осмотра и исключения других заболеваний. Для дифференциации используются инструментальные исследования: РЭГ, УЗДГ сосудов головы, ЭЭГ, ЭхоЭГ, КТ и МРТ головы.
Терапевтические мероприятия будут зависеть от причины возникновения заболевания и тяжести состояния пациента. Чаще используется консервативное лечение, в случае с инвалидизацией применимо хирургическое вмешательство.
Современная неврология использует методы для стабилизации состояния больного и возвращения способности к самообслуживанию. Терапевтический прогноз зависит от типа мышечного отклонения.
Этиология
Торсионная дистония (ТД) — хроническая патология нервной системы, из-за которой возникают непроизвольные тонические скручивания мышц. В 65 % болезнь проявляется до подросткового возраста, средний показатель для определенной популяции где-то 40 больных на 100-тысячное население.
Причины возникновения и патогенез патологии на данный момент мало изучены. Основные факторы, которые могут спровоцировать мышечное скручивание:
- наследственная предрасположенность;
- отклонения в работе центральной нервной системе из-за воспаления;
- проблемы с функционированием сосудов головного мозга;
- интоксикация;
- кровоизлияние;
- церебральный инфаркт;
- злокачественные или доброкачественные новообразования головного мозга;
- послеродовые травмы черепа.
У всех больных обнаруживались нарушения метаболического характера с высоким уровнем дофамина (относятся к нейротрансмиттерам и выполняют важную роль в деятельности мозга). Дофамин выполняет не только функцию посредника в передаче нейронов в ЦНС, но и функцию гормона, предохраняет отделы ЖКТ от повреждения пищеварительными ферментами.
Симптоматически проявления ТД наблюдается при таких заболеваниях:
- детский церебральный паралич (ДЦП) — группа хронических симптомокомплексов двигательных нарушений, вторичных по отношению к поражению или аномалиям головного мозга;
- хорея Гентингтона — генетическое заболевание нервной системы, чаще встречается в 30–50 лет;
- болезнь Вильсона — наследственная патология, связана с генной мутацией, вызывает скопление меди в различных органах и тканях;
- болезнь Паркинсона — дегенеративное расстройство моторной системы, медленно прогрессирует и вызывает гибель нейронов, проявляется после 50 лет;
- эпидемический энцефалит — воспаление вещества головного мозга.
Мышечные скручивания могут наблюдаться и как реакция на длительный прием нейролептиков. Важно выполнять врачебные рекомендации и не превышать дозировку препарата.
Классификация
Торсионная дистония — распространенное заболевание, получило отражение во Всемирной классификации болезней, по МКБ-10 имеет шифр G20-G26.
В современной медицине принято выделять градацию болезни по различным принципам.
По возрастным особенностям:
- младенческая группа — до 2 лет;
- детская группа — 3–12 лет;
- подростковая — 13–20 лет;
- дистония раннего возраста — 21–40 лет;
- дистония старшего возраста — после 40 лет.
По анатомическому распределению выделяют такие типы дистонии:
- фокальная — захватывается определенный участок тела (голова, шея, мышцы лица, туловища, верхние и нижние конечности, голосовые связки);
- сегментарная форма — характерно вовлечение двух и более смежных частей тела (голова и шея, шея и рука);
- мультифокальная — вовлекается больше двух несмежных частей тела (лицо и нога, рука и нога);
- генерализованная — проявляется вовлечением обеих ног или туловища, одной нижней конечности и туловища;
- гемидистония — в процесс вовлекаются мышцы половины туловища, лица и шеи, что часто указывает на вторичность.
По патологоанатомическому принципу:
- с дегенерацией, когда наблюдается исчезновение определенных функциональных особенностей мышечной системы и группы мышц;
- без дегенерации — повреждения носят статический характер.
По этиологическим критериям:
Генетическая классификация включает большое количество генных мутаций и имеет наследственный характер, передается по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу. Эта форма имеет второе название — идиопатическая торсионная дистония, свойственно медленное прогрессирование.
На этапе диагностирования врачом осуществляется дифференциация заболевания, выяснение его разновидности и степени тяжести.
Симптоматика
Последовательные фазы при торсионной дистонии
Симптомы торсионной дистонии наблюдаются в большинстве случаев при нагрузке на те мышцы, которые подвергаются сокращению.
Основные признаки:
- непроизвольное скручивание группы мышц;
- вращательные движения туловища или конечностей;
- штопорообразное движение туловища;
- гиперкинезы конечностей во время попытки совершить целенаправленное действие;
- наблюдается нарушение сна;
- во время полного покоя (ночной сон) симптоматика отсутствует.
Дополнительные признаки будут появляться, если форма болезни не первичная. Заболевание может не сразу обнаруживаться, а через год или даже пять лет, когда симптоматика хорошо визуализируется.
Диагностика
Диагностика торсионной дистонии проходит в несколько этапов:
- врачебный осмотр, выслушивание жалоб пациента и изучение истории болезни;
- выполнение дифференциации от вторичных симптоматических проявлений;
- инструментальные обследования.
Аппаратная диагностика включает:
- РЭГ;
- УЗДГ сосудов головного мозга;
- ЭЭГ;
- ЭхоЭГ;
- КТ;
- МРТ головы.
По результатам обследования специалист ставит окончательный диагноз и назначает индивидуальную терапию.
Лечение
Лечение торсионной дистонии носит консервативный характер. Пациенту прописывают прием следующих медикаментов:
- холинолитики — препараты широкого спектра действия, которые применимы при всех формах патологии;
- миорелаксанты — способствуют снижению тонуса скелетной мускулатуры и снижают двигательную активность;
- бензодиазепины — препараты этой группы обладают снотворным, седативным, анксиолитическим и противосудорожным эффектами;
- инъекции ботулотоксинов — используются при локальных разновидностях болезни;
- интратекальное введение Баклофена — применимо при тяжелой генерализованной дистонии вторичного характера;
- хроническая стимуляция мозга — применяется при первичных формах с генерализацией.
В обязательном порядке вводятся лечебные упражнения, водолечение. Терапия при вторичных формах направлена на устранение причины болезни.
Мышечная дистония может привести к инвалидности — в этом случае назначается хирургическое лечение. Нейрохирург проводит стереотаксическую комбинированную деструкцию базальных подкорковых структур. У 80 % пациентов после оперативных процедур заметно значительное улучшение, из них у 66 % улучшение имеет большую временную протяженность.
Возможные осложнения
Торсионная дистония может привести к гипертрофии мышц: они теряют гибкость и способность растяжения, что приводит к их укорачиванию. При длительном скручивании мышечных структур под воздействием спазма происходят дистрофические процессы в суставах.
Основные последствия:
- контрактура суставов;
- искривление позвоночника;
- поясничный лордоз;
- сколиоз;
- кифосколиоз;
- дыхательные нарушения;
- инвалидизация.
Важно при первых нехарактерных подергиваниях или скручивании мышц у ребенка провести качественное обследование. Чем раньше начнется лечение, тем больше шансов предотвратить инвалидность.
Источник:
