Лимфангиома — основные симптомы:
- Белый налет на языке
- Снижение зрения
- Выпячивание глаз
- Язвы на языке
- Отек век
- Приоткрытый рот
- Усиление кожного рисунка
- Гнойно слизистые выделения из глаз
- Трудности с произношением слов
- Опущение угла рта
- Увеличение языка
- Нарушение прикуса
- Болезненные пузырьки на губе
- Шишка на шее
- Синюшность кожи вокруг новообразования
- Новообразование на губе
- Уменьшение глазной щели
- Невозможность полностью открыть глаз
- Пузырьки на слизистой щеки
- Корки на языке
Лимфангиома — представляет собой врождённую патологию, характеризующуюся формированием доброкачественной опухоли, локализующейся в лимфатических узлах. Заболевание в равной степени встречается среди мальчиков и девочек, а общая распространённость составляет не более 10%.
- Этиология
- Классификация
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
- Возможные осложнения
- Профилактика и прогноз
Причины развития такой болезни остаются неизвестными, однако клиницистами принято считать, что главным этиологическим фактором выступают внутриутробные пороки развития лимфатических и кровеносных сосудов.
Симптоматическая картина будет индивидуальной для каждого больного, поскольку диктуется размерами, местом локализации и гистологическим строением новообразования. Главным признаком принято считать деформацию поражённого сегмента.
Процесс установления правильного диагноза основывается на лабораторно-инструментальных обследованиях, которым в обязательном порядке должны предшествовать манипуляции, проводимые лично клиницистом.
Лечить недуг принято только при помощи хирургического вмешательства, которое может проводиться как открытым путём, так и малоинвазивными методиками.
Согласно международному классификатору болезней десятого пересмотра такой патологии отведён собственный шифр. Таким образом, код лимфангиомы любой локализации по МКБ-10 будет — D18.1.
Этиология
Как было указано выше — причины возникновения врождённых доброкачественных образований в лимфатических узлах на сегодняшний день остаются неизвестными. Основная теория касательно происхождения такой опухоли предполагает её развитие на фоне внутриутробных пороков развития кровеносных или лимфатических сосудов. В таких ситуациях нарушение развития или строения сосудистой ткани и скопление в ней жидкости приводит к её расширению и перерождению в подобную опухоль.
Подтверждают такую теорию несколько факторов:
- первичный характер новообразования;
- сочетание такого недуга с иными внутриутробными патологиями.
Тем не менее принято выделять ряд предрасполагающих факторов, которые могут спровоцировать манифестацию лимфангиомы в любом возрасте. К ним стоит отнести:
- широкий спектр болезней инфекционной природы;
- перенесённые ранее хирургические вмешательства;
- длительное влияние облучения, в том числе и в терапевтических целях;
- присутствие других злокачественных или доброкачественных новообразований любой локализации;
- наличие в истории болезни человека такого заболевания, как лимфостаз.
Первичный характер опухоли указывает на то, что она уже сформировалась в организме малыша на момент его появления на свет. Однако далеко не во всех случаях удаётся выявить её присутствие путём проведения неонатальных методик диагностики или инструментальных обследований в первые месяцы жизни ребёнка.
Благодаря осуществлению специфических научных изысканий исследователям стало понятно, что лимфангиома формируется на 2 месяце внутриутробного развития плода. Кроме этого, удалось выяснить, что наиболее часто первые признаки болезни проявляются к концу первого года жизни, однако в некоторых ситуациях недуг начинает развиваться в подростковом или среднем возрасте.
Классификация
Основное разделение лимфангиом предполагает существование нескольких форм опухолей, отличающихся по своему внешнему виду и гистологическому строению. Таким образом, выделяют:
- капиллярную или простую лимфангиому — внешне напоминает бледные крупные или мелкие узелки, обладающие стекловидной поверхностью, а кожа, возвышающаяся над опухолью, похожа на апельсиновую корку;
- кистозную лимфангиому — может состоять либо одной, либо из нескольких камер, т. е. кист. По размерам варьируется от нескольких миллиметров до более 10 сантиметров. Наиболее часто локализуется на кистях и в области предплечий;
- кавернозную лимфангиому — считается наиболее распространённым типом новообразования. Её отличительной чертой является наличие одновременно нескольких полостей, в которых жидкость распределяется неравномерно. Это означает, что одни полости практически пустые, а другие — переполнены через край. Зачастую поражает шейные и подмышечные лимфатические узлы.
Лимфангиома у детей и взрослого человека также разделяется по месту локализации. Наиболее часто, очагами опухоли выступают:
- шея и щеки;
- подкожная клетчатка;
- язык и губы;
- грудная и брюшная полость;
- подмышечные впадины.
Значительно реже образование локализуется в:
- забрюшинной полости;
- подколенной ямке;
- средостении;
- корне брыжейки тонкого кишечника.
Крайне редко в патологию вовлекаются такие органы:
- печень;
- селезёнка;
- почки.
Симптоматика
Внешние признаки лимфангиомы будут полностью соответствовать месту её образования. Например, симптоматическая картина при поражении губ будет включать в себя:
- мягкую, тестоватую структуру новообразования;
- отсутствие болевого синдрома во время пальпации новообразования;
- иррадиацию на носогубную борозду, что становится причиной её разглаживания;
- изменение объёмов и толщины поражённого сегмента в большую сторону;
- опущение уголков ротовой полости;
- возрастание объёмов красной каймы губ;
- формирование пузырьков, наполненных серозной, гнойной или геморрагической жидкостью. Они концентрируются по всей длине линии смыкания губ или рассредоточиваются по поверхности оболочки.
Стоит отметить, что такая доброкачественная опухоль в зоне щеки имеет практические аналогичные симптомы, однако также наблюдается:
- усиление выраженности сосудистого рисунка;
- синюшность кожи над опухолью;
- появление пузырьков на слизистой щеки.
Признаки лимфангиомы языка представлены:
- формированием множества мелких узелков, возвышающихся над поверхностью оболочки;
- вскрытием и кровоточивостью папул при их травмировании;
- обложенностью языка белым налётом;
- образованием трещинок и язвочек на месте узелков;
- покрытием языка кровянистыми, белыми или желтоватыми корочками;
- нарушением прикуса;
- проблемами с произношением речи;
- постоянно открытым ртом — это обуславливается тем что, язык становится чрезмерно большим и не помещается во рту.
Лимфангиома языка
Расположение такого образования в органах зрения проявляется:
- отёками и утолщением век;
- сужением глазной щели;
- невозможностью в полной мере открыть глаз;
- выделением серозного или геморрагического экссудата;
- выпячиванием глазного яблока;
- понижением остроты зрения.
Лимфангиома шеи характеризуется ярким проявлением симптома флюктуации, т. е. наполненности новообразования воспалительным экссудатом.
Лимфангиома шеи
При формировании доброкачественной опухоли в мозге очень часто выражаются:
- приступы эпилепсии;
- парез и паралич конечностей;
- нарушение координации движений;
- атаксия и нистагм;
- шум и звон в ушах;
- слепота.
Симптоматика лимфангиомы у новорождённых и детей старшего возраста в области брюшины полностью соответствует синдрому острого живота.
Диагностика
Несмотря на присутствие характерной и ярко выраженной симптоматики установление правильного диагноза и определение разновидности лимфангиомы необходим целый комплекс диагностических мероприятий.
Прежде всего, клиницисту стоит самостоятельно:
- ознакомиться с историей болезни — для установления наиболее вероятного этиологического фактора, имеющего под собой патологическую основу;
- собрать и проанализировать жизненный анамнез пациента — сюда стоит отнести информацию касательно протекания беременности и первого года жизни малыша;
- провести осмотр, пальпацию и перкуссию новообразования;
- детально опросить больного или его родителей — для составления клиницистом полной симптоматической картины и выяснения степени интенсивности их проявления.
Инструментальная диагностика лимфангиомы у взрослых и детей предусматривает осуществление:
- ультрасонографии поражённого сегмента;
- доплерографии сосудов;
- рентгенолимфографии;
- КТ и МРТ;
- пункционной биопсии.
Доплерография сосудов
Лабораторные исследования ограничиваются лишь проведением:
- общеклинического анализа крови;
- биохимии крови;
- микроскопического изучения пунктата и биопата.
Лечение
Избавиться от подобного доброкачественного новообразования можно только при помощи хирургического вмешательства, основными показаниями к которому выступают:
- быстрое увеличение размеров опухоли;
- опасная локализация образования, а именно в средостении, шее и брюшине;
- лимфангиомы, которые в значительной степени понижают качество жизни больного, зачастую местом их образования выступает лицо или же они имеют гигантские объёмы;
- появление признаков малигнизации.
Хирургическое лечение лимфангиомы осуществляется несколькими методами:
- воздействием лазерного излучения;
- криодеструкцией;
- электрокоагуляцией;
- радиоволновой терапией;
- открытой операцией;
- введением склерозирующего вещества, склеивающего стенки сосудов.
В дополнение к операции нередко показан приём таких медикаментов:
- НПВС;
- ферментов;
- дезинтоксикационных веществ;
- противомикробных средств;
- десенсибилизаторов;
- адаптогенов;
- витаминных комплексов;
- биостимуляторов;
- нейропротекторов.
Также хорошо зарекомендовала себя такая физиотерапевтическая процедура, как СВЧ-прогревание.
Лечение народными средствами в этом случае недопустимо, поскольку это может усугубить основную проблему и спровоцировать рост опухоли.
Возможные осложнения
Игнорирование симптоматики или клинических рекомендаций лечащего врача нередко приводит к развитию последствий, к которым можно отнести:
- воспалительное поражение опухоли;
- сдавливание и нарушение функционирования внутренних органов;
- нарушение дыхательной функции;
- крайнюю степень истощения, возникает на фоне невозможности полноценно употреблять пищу из-за стеноза гортани;
- гнойную интоксикацию организма;
- перерождение в раковую опухоль — происходит лишь в единичных случаях.
Профилактика и прогноз
Во избежание формирования лимфангиомы и предупредить возникновение последствий следует придерживаться несложных профилактических рекомендаций, а именно:
- следить за адекватным протеканием беременности;
- вести здоровый и в меру активный образ жизни;
- полноценно питаться;
- заниматься укреплением иммунной системы;
- на ранних стадиях лечить любые инфекционные недуги, а также те заболевания, которые могут привести к формированию такой доброкачественной опухоли;
- регулярно посещать педиатра и несколько раз в год проходить полный профилактический осмотр.
Раннее обнаружение и комплексная терапия обеспечивают благоприятный прогноз болезни и высокий процент выживаемости. Формирование осложнений происходит крайне редко, а рецидивы болезни наблюдаются лишь у 6.5% пациентов с подобным диагнозом.
Источник:
